Zespół Chiari

Zespół Chiari to przemieszczenie migdałków móżdżku co najmniej 5 mm poniżej otworu wielkiego mózgu, które wpływa na uciśnięcie ważnych dla życia ośrodków w mózgowiu. U 30-70% pacjentów wraz z czasem trwania Zespołu Chiari rozwija się jamistość rdzenia – syryngomielia. Objawowy Zespół Chiari występuje z częstością 10-30/100 000 osób. Jaki jest patomechanizm tej choroby? Czy zawsze konieczne jest leczenie operacyjne?

Zespół Chiari i jamistość rdzenia to rzadkie choroby. Nie dysponujemy dokładnymi danymi epidemiologicznymi na ich temat. Jamistość rdzenia prawdopodobnie występuje z częstością 8,5/100 000 osób. Zespół Chiari rozumiany jako ektopia migdałków móżdżku, występuje dość często – ta anomalia jest stwierdzana nawet u 2-3% społeczeństwa. Objawowy Zespół Chiari występuje z kolei znacznie rzadziej, można przyjąć, że 2-3-krotnie rzadziej niż jamistość rdzenia (10-30/100 000 osób). Biorąc pod uwagę różnorodność objawów w tych chorobach, znalezienie lekarza, który nakieruje pacjenta na właściwą diagnostykę może być trudne. Diagnostyka choroby sama w sobie jest prosta – zazwyczaj ogranicza się do wykonania MR głowy i szyi oraz kręgosłupa.  

Zespół Chiari – patomechanizm

Opisano 6 rodzajów tego zespołu – Chiari typu I,II,III,IV oraz Chiari 1.5 i Chiari „0” (występowanie jedynie jamistości rdzenia, bez patologii okolicy otworu wielkiego czaszki). Chiari typ I – najczęstszy, występujący u młodych osób dorosłych, charakteryzuje się wpukleniem migdałków móżdżku co najmniej 5 mm poniżej poziomu otworu wielkiego. Rozpoznanie choroby ogranicza się do wykonania MR głowy i szyi oraz kręgosłupa szyjnego bez kontrastu. Jedną z częstych przyczyn Zespołu Chiari jest zbyt mała wrodzona objętość tylnej jamy czaszki w stosunku do wielkości móżdżku. Z innych przyczyn wyróżniamy: wodogłowie lub zespół podciśnienia. Fizjologicznie w otworze wielkim powinien znajdować się tylko pień mózgu. W Zespole Chiari migdałki móżdżku uciskają pień mózgu, powodując dysfunkcję ważnych dla życia ośrodków w pniu mózgu i móżdżku – dróg nerwowych czuciowych, ruchowych oraz nerwów czaszkowych. Uszkodzenie konkretnych struktur nerwowych wiąże się z charakterystycznym obrazem klinicznym: 

  • Uszkodzenie nerwu językowo-gardłowego i nerwu błędnego – chrapanie i bezdech senny,
  • Uszkodzenie nerwu błędnego – chrypka, 
  • Uszkodzenie nerwu trójdzielnego – ból twarzy, 
  • Uszkodzenie nerwu przedsionkowo-ślimakowego – osłabienie słuchu. 

Zaburzenia funkcji móżdżku objawiają się zaburzeniami równowagi, zaburzeniami widzenia (oczopląs), niezbornością tułowia i kończyn (ataksja). 

Efektem nieprawidłowego wpuklenia się struktur móżdżku przez otwór wielki jest zaburzenie przepływu płynu mózgowo rdzeniowego (PMR) miedzy przestrzenią wewnątrzczaszkową a przestrzenią wewnątrz kanału kręgowego.  Upośledzony zostaje odpływ PMR z komór bocznych mózgu. Wówczas pacjenci mogą odczuwać ból głowy, nudności i wymioty. W skrajnych sytuacjach może dojść do poszerzenia układu komorowego i powstania wodogłowia. 

Nie istnieje korelacja czasowa pomiędzy wpukleniem migdałków móżdżku do rozwinięcia objawowego Zespołu Chiari. Po uwidocznieniu migdałków móżdżku rekomenduje się powtórzenie badania MR po 6 miesiącach. 

Zespół Chiari – typowe i nietypowe objawy 

Najczęstsze objawy Zespołu Chiari to:

  • bóle głowy w okolicy podpotylicznej (czynnikiem wywołującym jest kichanie, śmianie się, wysiłek fizyczny), 
  • przeczulica i niedowłady kończyn, 
  • zaburzenia czucia, równowagi i połykania,
  • chrypka,
  • podwójne widzenie lub niewyraźne widzenie,
  • nudności i wymioty,
  • zaburzenia mowy (dyzartria). 

Rzadkie objawy Zespołu Chiari to: upośledzenie słuchu, zaburzenia czucia na twarzy, bóle rdzeniowe o nagłym początku i dużym nasileniu, omdlenia, problemy z pamięcią i koncentracją.

Współistnienie Zespołu Chiari i jamistości rdzenia 

U 30-70% pacjentów wraz z czasem trwania Zespołu Chiari rozwija się jamistość rdzenia. Początkowo jama pojawia się w części centralnej rdzenia – miejscu krzyżowania się dróg nerwowych czucia bólu i temperatury. Pacjenci przestają wówczas odczuwać ból i temperaturę. Może wówczas dochodzić do nieświadomych poparzeń skóry oraz powstawania blizn po oparzeniach. Wraz z rozszerzaniem się jamy dochodzi do niszczenia kolejnych struktur nerwowych, dróg nerwowych ruchowych i czucia głębokiego. 

Zespół Chiari i jamistość rdzenia – metody leczenia

Celem leczenia jest zmiana naturalnego przebiegu choroby i zatrzymanie narastania objawów. Przed podjęciem leczenia zawsze trzeba sobie zadać pytanie: czy leczenie operacyjne jest konieczne?

Uważa się, że bezobjawowa lub skąpoobjawowa (niewielkie bóle potylicy i zawroty głowy) ektopia migdałków móżdżku przy braku współistniejącej jamistości rdzenia, mogą być obserwowane. Leczenie operacyjne wiąże się z licznymi powikłaniami i powinno być wykonywane tylko w określonych wskazaniach. Dodatkowo, nigdy nie ma gwarancji, że bóle głowy, czy zaburzenia równowagi istniejące przedoperacyjnie, na pewno ustąpią po zabiegu. Wiąże się to z mnogością potencjalnych przyczyn i jednostek chorobowych, w których mogą się pojawiać.

Objawowa ektopia migdałków móżdżków lub jej współistnienie z jamistością rdzenia są wskazaniem do leczenia operacyjnego. Zabieg polega na odbarczeniu szczytowo-potylicznym. Jego celem jest eliminacja przeszkody na poziomie otworu wielkiego i ucisku na pień mózgu oraz przywrócenie prawidłowego krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego pomiędzy jamą czaszki a kanałem kręgowym. Stosuje się następujące metody odbarczenia szczytowo-potylicznego:

Odbarczenie kostne – wycina się kawałek łuski kości potylicznej wokół otworu wielkiego, 

Odbarczenie kostno-oponowe – odbarczenie kostne z plastyką lub bez plastyki opony twardej, 

Odbarczenie kostno-oponowe z nacięciem pajęczynówki z udrożnieniem komory czwartej i resekcją migdałka/migdałków. 

Wybór metody operacyjnej i jej zakresu zależy od doświadczeń własnych neurochirurgów z danego ośrodka. W Polsce wiele w wielu ośrodkach przyjęto, że odtworzenie prawidłowego przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego na poziomie otworu wielkiego za pomocą zewnątrzpajęczynówkowej dekompresji kostno-oponowej (z plastyką opony twardej) bez naruszania struktur nerwowych jest skuteczną i wystarczającą formą leczenia przyczynowego. 

Zespół Chiari i jamistość rdzenia – możliwe powikłania pooperacyjne

Do możliwych powikłań śród- i pooperacyjnych należą: uszkodzenie struktur nerwowych, płynotok, pseudomeningocele, opadanie móżdżku, wodogłowie, przetrwała lub narastająca jamistość rdzenia (może być spowodowana zbyt małym odbarczeniem). 

Z uwagi na niespecyficzne objawy Zespołu Chiari i jamistości rdzenia oraz możliwy przebieg bezobjawowy lub skąpoobjawowy, rozpoznanie tych chorób może stanowić problem dla lekarzy wielu specjalności. 

 

Źródła:

  1. Transmisja z webinaru „Choroby rzadkie z zakresu neurochirurgii – zespół Chiari i syringomielia (jamistość rdzenia kręgowego)” – pod nadzorem prof. dr hab. n. med. Przemysława Kunerta dostępny na www.youtube.com na kanale Chiari.pl na dzień 10.01.2021
  2. www.chiari.pl

Szanowni Państwo,

Farmacja.net sp. z o. o. przetwarza Twoje dane osobowe zbierane w Internecie, w tym informacje zapisywane w plikach cookies, w celu personalizacji treści oraz reklamy, udostępniania funkcji mediów społecznościowych oraz analizowania ruchu w Internecie.

Kliknij „Zatwierdź i przejdź do serwisu”, aby wyrazić zgodę na korzystanie z technologii takich jak cookies i na przetwarzanie przez farmacja.net sp. z o .o. , Zaufanych Partnerów Twoich danych osobowych zbieranych w Internecie, takich jak adresy IP i identyfikatory plików cookie, w celach marketingowych (w tym do zautomatyzowanego dopasowania reklam do Twoich zainteresowań i mierzenia ich skuteczności) i pozostałych, szczegółowo opisanych w ustawieniach zaawansowanych.

Zgoda jest dobrowolna i możesz ją w dowolnym momencie wycofać w ustawieniach zaawansowanych.

Ponadto masz prawo żądania dostępu, sprostowania, usunięcia lub ograniczenia przetwarzania danych. W polityce prywatności znajdziesz informacje jak zakomunikować nam Twoją wolę skorzystania z tych praw.

Szczegółowe informacje na temat przetwarzania Twoich danych znajdują się w polityce prywatności.

Instalowanie cookies itp. na Twoich urządzeniach i dostęp do tych plików.

Na naszych stronach internetowych używamy technologii, takich jak pliki cookie i podobne służących do zbierania i przetwarzania danych eksploatacyjnych w celu personalizowania udostępnianych treści i reklam oraza analizowania ruchu na naszych stronach. Te pliki cookie pomagają poprawić jakość treści reklamowych na stronach. Dzięki tym technologiom możemy zapiewnić Ci lepszą obsługę poprzez serwowanie reklam lepiej dopasowanych do Twoich preferencji.

Nasi zaufani partnerzy to:

Facebook Ireland Limited – prowadzenie kampani remarektingowych i mierzenie ich efektywności – Irlandia (EOG)

Google Ireland Limited (Google Adwords, DoubleClick Ad Exchange, DoubleClick for Publishers Small Business) – zarządzanie kampaniami reklamowymi, ich analiza i pomiary ruchu na stronach Serwisu – Irlandia (EOG)

Google Incorporated (Google Analytics, Google Cloud Platform, GSuit, Google Optimize, Google Tag Manager, Google Data Studio) – obsługa kampanii reklamowych, analizowanie ruchu na stronach Serwisu i obsługa poczty firmowej, analiza sposobu korzystania z Serwisu przez Użytkownika – USA (poza EOG)

Comvision sp. z o. o. – wysyłanie informacji marketingowych dotyczących Serwisu – Polska (EOG)

Benhauer sp. z o.o. – prowadzenie kampanii remarketingowych i mierzenie ich efektywności, e-mail Marketing – Polska (EOG)

LiveChat, Inc. – usługa Pharm:assistant

Oświadczenie

Dostęp do zawartości serwisu medycyna.pl jest możliwy dla osób uprawnionych do wystawiania recept lub osób prowadzących obrót produktami leczniczymi.

Ustawienia zaawansowane Wstecz
logo