W Polsce rejestruje się rocznie 10/100 000 zachorowań. Najwyższą zapadalność obserwuje się w krajach skandynawskich (64/100 000/rok), co jest kojarzone z niedoborem witaminy D w populacjach zamieszkujących te regiony. W przeważającej większości przypadków sarkoidoza dotyczy narządów klatki piersiowej (90%), w dalszej kolejności skóry, stawów i układu kostno-szkieletowego, mięśni, w tym mięśnia sercowego, oka, ślinianek i innych narządów.
Sarkoidoza – jak ją rozpoznać
Sarkoidoza jest chorobą wieloukładową i w związku z tym jest związana z różnymi objawami klinicznymi. Występuje najczęściej u młodych dorosłych, poniżej 40. roku życia. Średni wiek w okresie diagnozy wynosi 48,3 lata u kobiet i 42,8 lat u mężczyzn.
Zajęcie skóry jest najczęstszą pozapłucną postacią sarkoidozy (18–25%) i często jest pierwszym objawem choroby. U około 1/3 chorych występują objawy ogólnoustrojowe: zmęczenie, osłabienie, brak apetytu, podwyższona ciepłota ciała. Inne objawy choroby wynikające z zajętych narządów to: duszność, kaszel, ból w klatce piersiowej, bóle stawów, powiększenie obwodowych węzłów chłonnych, powiększenie wątroby, zmiany skórne, zaburzenia rytmu serca, zaburzenia przewodzenia lub niewydolność serca, objawy zajęcia narządu wzroku (zapalenie błony naczyniowej).
W ostatnich dekadach obserwujemy wzrost rozpoznawalności sarkoidozy z uwagi na poprawę metod obrazowania. We wszystkich postaciach sarkoidozy oprócz badań obrazowych układu oddechowego, należy wykonać USG jamy brzusznej, EKG, echokardiografię, badania krwi (morfologię, wapń, transaminazy, kreatyninę) i wydalanie dobowe wapnia z moczem, badanie narządu wzroku oraz w postaci płucnej testy czynnościowe płuc [1,2].
Sarkoidoza – nowe wytyczne 2020
W kwietniu 2020 r. ukazały się nowe wytyczne American Thoracic Society dotyczące diagnostyki sarkoidozy [3,4]. Eksperci różnych specjalności sformułowali odpowiedzi na 10 pytań klinicznych, dotyczących biopsji węzłów chłonnych, skriningu zmian pozapłucnych oraz diagnostyki u chorych z podejrzeniem sarkoidozy. Aktualne zalecenia odnoszą się do następujących problemów klinicznych:
– zasadność wykonywania biopsji węzłów u pacjentów z bezobjawowym obustronnym powiększeniem węzłów chłonnych wnęk płucnych,
– rozszerzanie diagnostyki u chorych z podejrzeniem sarkoidozy, z adenopatią wnęk płucnych i śródpiersia i ze wskazaniami do biopsji węzłów chłonnych,
– badanie okulistyczne u chorych bez objawów ze strony narządu wzroku,
– rutynowe oznaczanie kreatyniny u chorych na sarkoidozę bez objawów wskazujących na zajęcie nerek,
– oznaczanie aktywności aminotransferaz i fosfatazy zasadowej w surowicy u pacjentów z sarkoidozą bez objawów ze strony wątroby,
– zasadność wykonywania rutynowego badania morfologii krwi,
– wykonywanie elektrokardiogramu, echokardiografii przezklatkowej lub 24-godzinnego monitorowania ekg u pacjentów bez objawów ze strony serca,
– badania obrazowe (rezonans magnetyczny, echokardiografia, pozytonowa tomografia emisyjna serca) u pacjentów z podejrzeniem sarkoidozy serca,
– wykonywanie badania echokardiograficznego u chorych z podejrzeniem nadciśnienia płucnego.
Pełna treść wytycznych dostępna na stronie: www.atsjournals.org.
Ryzyko ciężkich infekcji
W Szwecji przeprowadzono badanie, w którym poddano analizie 8737 pacjentów z sarkoidozą na przestrzeni lat 2003-2013. Do każdego pacjenta z sarkoidozą dobrano 10 osób dopasowanych pod względem wieku, płci oraz miejsca zamieszkania. Oceniono, że ryzyko ciężkiej infekcji jest większe w grupie pacjentów z sarkoidozą w porównaniu z populacją ogólną, szczególnie w ciągu pierwszych kilku lat po rozpoznaniu choroby. Pacjenci, którzy wymagają leczenia immunosupresyjnego są dwukrotnie bardziej narażeni na wystąpienie poważnej infekcji. Ponadto, wykazano wzrost korelacji pomiędzy wzrostem ryzyka infekcji a liczbą lat pacjenta [5].
Przeczytaj również: Odporność – jak skutecznie ją budować u dzieci i dorosłych
Sarkoidoza – co wiemy o jej leczeniu
Zasadniczym punktem rozpoznania sarkoidozy jest stwierdzenie stopnia jej aktywności. Dwie trzecie chorych na sarkoidozę samoistnie wykazuje remisję i nie wymaga leczenia. Leczenia wymaga 15% chorych, z uwagi na ich zajęte płuca. Lekiem podstawowym nadal pozostają glikokortykosteroidy. Leki ograniczające użycie steroidów w chorobie śródmiąższowej płuc to metotreksat, leflunomid, hydrochlorochina. W neurosarkoidozie obok sterydów zastosowanie ma mykofenolan mofetilu [1].
Sarkoidoza jest jednostką chorobową pozostawiającą wciąż wiele pytań bez odpowiedzi. Obserwacje kliniczne dowodzą o coraz większej liczbie bezobjawowych pacjentów, którzy mają powikłania narządowe jeszcze przed postawieniem diagnozy. Wobec tego sarkoidoza wymaga dalszych badań, które ulepszą diagnostykę i wskażą nowe kierunki terapeutyczne. Ze względu na zróżnicowany obraz kliniczny oraz ryzyko powikłań wielonarządowych chorzy na sarkoidozę wymagają wielospecjalistycznej opieki.
Źródła:
- Sarkoidoza – choroba wielonarządowa – Via Medica Journalis Varia Medica 2019 tom 3, nr 2, strony 137–142 journals.viamedica.pl
- http://www.czytelniamedyczna.pl/5510,etiologia-patogeneza-i-diagnostyka-sarkoidozy-przegld-pimiennictwa.html
- https://www.atsjournals.org/doi/10.1164/rccm.202002-0251ST
- Diagnostyka sarkoidozy. Omówienie wytycznych American Thoracic Society 2020. Piotrowski W. Medycyna Praktyczna 9 (355) wrzesień 2020
- https://erj.ersjournals.com/content/56/3/2000767?ijkey=50355bc46ec859f5247873f1ad644dbd5868e5c4&keytype2=tf_ipsecsha
