Plamica uniesiona (ang. palpable purpura) jest skórnym objawem sugerującym zapalenie małych naczyń skóry. Charakteryzuje się występowaniem nacieczonych, rumieniowych grudek lub blaszek (zmiany uniesione ponad powierzchnię skóry), które nie bledną podczas ucisku. Typowo zmiany lokalizują się na podudziach i bardziej nasilone są na ich wyprostnych powierzchniach.
Zapalenie małych naczyń skóry
Zapalenie naczyń skóry to wspólna nazwa dla grupy jednostek chorobowych zarówno o zróżnicowanym obrazie klinicznym, etiologii jak i patogenezie. Istotą schorzenia są nacieki z komórek zapalnych (neutrofilów, limfocytów, eozynofilów), które uszkadzają ściany małych naczyń krwionośnych skóry. Proces ten poprzedzają jednak zjawiska immunologiczne, głównie pojawienie się kompleksów immunologicznych w obrębie ścian naczyń krwionośnych aktywujących dopełniacz, a tym samym całą kaskadę zapalenia. Co istotne, zapalenie małych naczyń może dotyczyć wyłącznie skóry lub może być manifestacją skórną układowego zapalenia naczyń z zajęciem np. nerek, lub płuc.
W grupie zapaleń małych naczyń klasyfikacja z Chapel Hill z 2012 roku wyróżnia:
– zapalenie naczyń związane z IgA (dawniej: choroba Schoenleina-Henocha)
– pokrzywkowate zapalenie naczyń z hipokomplementemią (ang. HUVS; hipocomplementic urticarial vasculitis)
– zapalenia naczyń przebiegające z krioglobulinemią
– tzw. leukocytoklastyczne zapalenia naczyń ze złogami IgM i/lub IgG (z dominującym naciekiem neutrofilowym)
– erythema elevatum et diutinum
Oprócz plamicy uniesionej inne możliwe manifestacje kliniczne zapalenia małych naczyń skóry to: wybroczyny (petechiae), krwotoczne pęcherze, guzki, zmiany pokrzywkowate i siność groniasta (livedo racemosa).
Plamica a diagnostyka
Biopsja skóry jako podstawowa metoda diagnostyczna zapalenia małych naczyń skóry.
Podstawowym narzędziem diagnostycznym zapalenia naczyń skóry jest biopsja. Trzeba tutaj mieć na uwadze, że ewolucja zmian w przebiegu zapalenia naczyń jest szybka. Stąd, do badania powinno się wybierać zmiany trwające między 24-48 godzinami, co można w większości przypadków ustalić na podstawie wywiadu z pacjentem.
W przypadku zmian o typie plamicy uniesionej lub wybroczyn biopsję pobiera się bezpośrednio z tych zmian. W przypadku zmian o typie livedo racemosa biopsję pobiera się z bladego miejsca otoczonego rumieniową obwódką. Przypuszcza się, że właśnie w bladym obszarze znajduje się zmienione zapalnie naczynie odpowiedzialne za obwodowo zlokalizowaną od niego siność. Nie zaleca się pobierania biopsji ze zmian o typie livedo reticularis. Siność w tym przypadku wynika ze zmniejszonego przepływu krwi przez naczynia, na skutek skurczu innych naczyń lub zwiększonej lepkości krwi. Zmiany o typie livedo reticularis nie są zatem w istocie zapaleniem naczyń, które można potwierdzić w badaniu histologicznym.
Metoda immunofluorescencji bezpośredniej w diagnostyce zapalenia naczyń skóry
Metoda immunofluorescencji bezpośredniej (DIF; direct immunofluorescence) polega na stwierdzeniu obecności złogów immunoglobulin w obrębie ścian naczyń objętych procesem zapalnym. Szczególne znaczenie ma wykrycie złogów IgA. Ten typ zapalenia naczyń wiąże się często z zajęciem nerek. W zapaleniach naczyń związanych z krioglobulinemią typu 2 lub 3 oraz tych związanych z reumatoidalnym zapaleniem stawów (ang. rheumatoid vasculitis) z kolei często ujawnia się w ścianach naczyń złogi IgM.
Złogi dopełniacza, fibryny i IgG w ścianie naczyń, ale także na granicy łącza skórno-naskórkowego są z kolei typowe dla pokrzywkowatego zapalenia naczyń związanego z hipokomplementemią.
Histologiczne cechy zapalenia naczyń (tj. uszkodzenie ścian naczyń z naciekami zapalnymi) przy ujemnym badaniu tkanki metodą DIF sugerują, że możemy mieć do czynienia z pierwotnie układowym zapaleniem naczyń.
Zaleca się, aby do badania metodą immunofluorescencji pobierać materiał ze zmian trwających nie dłużej niż 24 godziny. Reakcje immunologiczne (depozycja kompleksów w ścianach naczyń i aktywacja stanu zapalnego) następują bowiem stosunkowo szybko, co równie szybko prowadzi do uszkodzenia ścian naczyń a w konsekwencji zaniku złogów immunoglobulin.
Tkanki do badania DIF nie należy utrwalać w formalinie. Jeśli planowany jest dłuższy (>24 godzin) transport do pracowni, trzeba ją umieścić w podłożu transportowym Michela. W pozostałych przypadkach materiał może zostać przesłany do badania w roztworze soli fizjologicznej.
Plamica – znaczenie wywiadu z pacjentem
Badanie przeprowadzone na grupie ponad 2000 pacjentów z zapaleniem naczyń skóry wykazało, że w 40% przypadków choroba była idiopatyczna. W ¼ miała związek z przebytą infekcją, głównie górnych dróg oddechowych, w 20% za zmiany skórne odpowiedzialne były leki. W mniej niż 10% przypadków jako przyczynę identyfikowano choroby tkanki łącznej i choroby nowotworowe.
Niezmiernie istotny jest zatem wywiad z pacjentem. Pozwala on na ustalenie ewentualnego czynnika przyczynowego zapalenia naczyń i jego eliminację. Wywiad powinien uwzględniać przede wszystkim przebycie w ostatnim czasie infekcji i rozpoczęcie przyjmowania nowych leków. Leki powodują stan zapalny naczyń zwykle już w przeciągu 7-10 dni od początku ich zażywania. Reguła ta nie dotyczy z kolei tzw. ANCA-dodatnich zapaleń naczyń. W takich przypadkach, za zapalenie naczyń mogą być odpowiedzialne substancje przyjmowane od roku i dłużej.
Plamica – badania laboratoryjne
Zakres diagnostyki powinien być dobierany indywidualnie, głównie z uwzględnieniem stwierdzanych objawów. W pierwszej kolejności należy wykonać morfologię krwi obwodowej. Cytopenie sugerują, że przyczyną zapalenia naczyń mogą być choroby tkanki łącznej. Leukocytoza może wskazywać na tło infekcyjne lub hematologiczny proces rozrostowy. Dodatkowo należy wykonać badanie ogólne moczu wraz z jego oceną mikroskopową, celem wykluczenia tzw. aktywnego osadu moczu, który może wiązać się z zajęciem nerek w przebiegu zapalenia naczyń. Ponadto zaleca się wykonanie prób nerkowych, wątrobowych, badań serologicznych w kierunku zapalenia wątroby typu B i C oraz HIV, a także składowych dopełniacza, ANA, ANCA, RF i obecności krioglobulin.
Plamica – w jaki sposób należy leczyć zapalenia naczyń skóry?
Znakomita większość zapaleń naczyń skóry jest schorzeniami samoograniczającymi się. Jeśli w toku diagnostyki uda się ustalić przyczynę (np. infekcję górnych dróg oddechowych, zapalenie wątroby typu C, chorobę nowotworową) należy ją leczyć lub wyeliminować (jeśli przyczyną są leki). W przypadkach idiopatycznych, ale nawracających, zwłaszcza takich, które sprawiają dolegliwości, można rozważyć immunosupresję (w pierwszej kolejności glikokortykosteroidy) lub dapson.
Autor: dr hab. med. Maciej Pastuszczak, specjalista dermatolog i immunolog kliniczny
Literatura:
- Carlson JA, et al. Cutaneous vasculitis update: diagnostic criteria, classification, epidemiology, etiology, pathogenesis, evaluation and prognosis. Am J Dermatopathol. 2005;27(6):504.
- Sunderkoetter CH, et al. Nomenclature of Cutaneous Vasculitis: Dermatologic Addendum to the 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheumatol. 2018;70(2):171.
- Carlson JA. The histological assessment of cutaneous vasculitis. Histopathology 2010; 56:3.
- Gonzalez-Gay MA, Garcia-Porrua C, Pujol RM. Clinical approach to cutaneous vasculitis. Curr Opin Rheumatol 2005; 17:56.
