Wilzin w leczeniu choroby Wilsona

Wilzin jest lekiem stosowanym w leczeniu choroby Wilsona, rzadkiego schorzenia genetycznego charakteryzującego się zaburzeniami metabolizmu miedzi. Preparat zawiera cynk jako substancję czynną, który blokuje wchłanianie jelitowe oraz resorpcję endogennej miedzi, zapobiegając jej nadmiernemu gromadzeniu się w organizmie, szczególnie w wątrobie.

Mechanizm działania

Cynk zawarty w preparacie Wilzin działa poprzez indukcję syntezy metalotioneiny - białka wiążącego miedź. Proces ten prowadzi do zmniejszenia wchłaniania miedzi z przewodu pokarmowego oraz ograniczenia jej krążenia w organizmie. Po podaniu doustnym, cynk gromadzi się głównie w erytrocytach (80%), wątrobie oraz krąży we krwi w postaci związanej z białkami osocza. Czas półtrwania cynku w fazie eliminacji wynosi około 1 godziny. Wydalanie cynku odbywa się głównie z kałem, a w mniejszym stopniu z moczem i potem.

Działanie cynku w chorobie Wilsona polega na przerwaniu patologicznego cyklu gromadzenia się miedzi w organizmie, co prowadzi do stopniowej poprawy stanu klinicznego pacjenta.

Wskazania

Wilzin jest wskazany w leczeniu choroby Wilsona, zarówno u pacjentów z objawami klinicznymi, jak i u osób bezobjawowych. Terapia tym preparatem powinna być prowadzona przez całe życie pacjenta pod nadzorem lekarza specjalisty doświadczonego w leczeniu choroby Wilsona.

Dawkowanie

Dawkowanie preparatu Wilzin zależy od wieku i masy ciała pacjenta. Lek dostępny jest w postaci kapsułek twardych o zawartości 25 mg lub 50 mg cynku.

Dawkowanie należy dostosować indywidualnie na podstawie monitorowania parametrów klinicznych i biochemicznych pacjenta.

Sposób podawania

Wilzin powinien być przyjmowany na czczo, co najmniej 1 godzinę przed posiłkiem lub 2-3 godziny po posiłku. W przypadku wystąpienia zaburzeń żołądkowych, szczególnie po porannej dawce, można przesunąć jej przyjęcie na porę przedpołudniową między śniadaniem a obiadem. Dopuszczalne jest również zażywanie leku z niewielką ilością białka, np. mięsa.

U dzieci, które nie są w stanie połknąć kapsułki, można ją otworzyć i zawiesić jej zawartość w niewielkiej ilości wody, ewentualnie z dodatkiem cukru lub syropu dla poprawy smaku.

Monitorowanie leczenia

W trakcie terapii preparatem Wilzin konieczne jest regularne monitorowanie parametrów biochemicznych:

• Stężenie cynku w osoczu (wartość docelowa: <250 µg/l)
• Wydalanie miedzi z moczem (<125 µg/dobę; u dzieci i kobiet w ciąży: 40-50 µg/dobę)
• Stężenie cynku w moczu (zalecana wartość >2 mg/dobę)
• Stężenie cynku w osoczu (>1250 µg/l)

Dodatkowo zaleca się kontrolę morfologii krwi oraz lipidogramu.

Przeciwwskazania

Jedynym bezwzględnym przeciwwskazaniem do stosowania preparatu Wilzin jest nadwrażliwość na związki cynku lub jakąkolwiek substancję pomocniczą preparatu.

Środki ostrożności

Szczególną ostrożność należy zachować u pacjentów z nadciśnieniem wrotnym podczas zmiany leku chelatującego na preparat cynku. W czasie zamiany leczenia chelatującego na Wilzin, należy kontynuować podawanie leku chelatującego przez 2-3 tygodnie, zachowując co najmniej 1-godzinną przerwę między podaniem obu leków.

Interakcje

Wilzin wchodzi w interakcje z następującymi substancjami:

• Leki chelatujące (penicylamina, trientyna) - zmniejszają skuteczność zarówno preparatu Wilzin, jak i leków chelatujących
• Tetracykliny i fluorochinolony - cynk zmniejsza ich wchłanianie
• Składniki pożywienia (fityniany, błonnik) - mogą zmniejszać wchłanianie cynku

Ciąża i laktacja

W czasie ciąży stosowanie preparatu Wilzin jest możliwe, jednak dawkę należy odpowiednio dostosować, aby zapobiec niedoborowi miedzi u płodu. Nie zaleca się stosowania preparatu w okresie karmienia piersią.

Działania niepożądane

Najczęściej obserwowane działania niepożądane to:

• Podrażnienie żołądka
• Leukopenia
• Zwiększenie aktywności amylazy, lipazy i fosfatazy alkalicznej we krwi

Niezbyt często może wystąpić niedokrwistość sideroblastyczna.

Wilzin jest skutecznym lekiem w terapii choroby Wilsona, jednak wymaga ścisłego monitorowania i indywidualnego dostosowania dawki do potrzeb pacjenta. Regularne kontrole parametrów biochemicznych oraz ścisła współpraca pacjenta z lekarzem prowadzącym są kluczowe dla osiągnięcia optymalnych efektów leczenia.