Medycyna.pl Medycyna.pl
Wyszukaj produkt

Willfact

Factor von Willebrand

inj. [prosz.+ rozp. do przyg. roztw.]
1000 j.m.
1 fiol. prosz.+ 1 fiol. rozp.+ zest.
Iniekcje
Lz
100%
-

Willfact - Czynnik von Willebranda w leczeniu choroby von Willebranda

Wskazania do stosowania

Willfact jest wskazany w zapobieganiu i leczeniu krwotoków lub krwawień związanych z zabiegami chirurgicznymi u pacjentów z rozpoznaną chorobą von Willebranda. Należy go stosować w przypadkach, gdy monoterapia desmopresyną (DDAVP) jest nieskuteczna lub przeciwwskazana. Ważne: Willfact nie jest przeznaczony do leczenia hemofilii A.

Stosowanie Willfactu pozwala na skuteczne uzupełnienie niedoboru czynnika von Willebranda i zapewnienie prawidłowej hemostazy u pacjentów z chorobą von Willebranda, szczególnie w sytuacjach zwiększonego ryzyka krwawień.

Dawkowanie i sposób podawania

Leczenie Willfactem powinno być nadzorowane przez lekarza specjalizującego się w leczeniu zaburzeń krzepnięcia krwi. Dawkowanie ustala się indywidualnie, biorąc pod uwagę masę ciała pacjenta oraz aktywność czynnika von Willebranda i czynnika VIII w osoczu.

Przyjmuje się, że podanie 1 j.m./kg masy ciała czynnika von Willebranda zwiększa aktywność krążącego vWF:RCo o 0,02 j.m./ml (2%). Celem terapeutycznym jest uzyskanie aktywności koagulacyjnej vWF:RCo >0,6 j.m./ml (60%) i FVIII:C >0,4 j.m./ml (40%).

Sytuacja kliniczna Dawkowanie Uwagi
Leczenie krwotoku lub ciężkiego urazu 40-80 j.m./kg mc. W skojarzeniu z czynnikiem VIII
Zabieg chirurgiczny (planowy) 80 j.m./kg mc. 12-24h przed zabiegiem, powtórzyć 1h przed Zwykle bez konieczności podawania czynnika VIII
Leczenie podtrzymujące 40-80 j.m./kg mc. 1-2x dziennie Przez 1 do kilku dni, zależnie od stanu klinicznego
Profilaktyka długoterminowa 40-60 j.m./kg mc. 2-3x w tygodniu Dawkowanie indywidualne

Dawkowanie należy dostosować do indywidualnych potrzeb pacjenta, biorąc pod uwagę stan kliniczny, rodzaj i nasilenie krwawienia oraz monitorowane aktywności vWF:RCo i FVIII:C.

Należy pamiętać, że maksymalny wzrost aktywności FVIII:C po podaniu Willfactu następuje dopiero po 6-12 godzinach. W przypadku konieczności szybkiego uzyskania hemostazy, należy rozważyć dodatkowe podanie preparatu zawierającego czynnik VIII.

Przeciwwskazania

Jedynym bezwzględnym przeciwwskazaniem do stosowania Willfactu jest nadwrażliwość na substancję czynną lub którąkolwiek substancję pomocniczą preparatu. W przypadku wystąpienia reakcji alergicznej należy natychmiast przerwać podawanie leku i wdrożyć odpowiednie postępowanie.

Interakcje z innymi lekami

Dotychczas nie stwierdzono istotnych klinicznie interakcji Willfactu z innymi produktami leczniczymi. Jednakże, ze względu na potencjalne ryzyko interakcji farmakokinetycznych lub farmakodynamicznych, zaleca się ostrożność przy jednoczesnym stosowaniu innych leków wpływających na układ krzepnięcia.

Stosowanie w ciąży i podczas karmienia piersią

Dane dotyczące bezpieczeństwa stosowania Willfactu w okresie ciąży i laktacji są ograniczone. Preparat powinien być podawany kobietom w ciąży i karmiącym piersią z niedoborem czynnika von Willebranda wyłącznie w sytuacjach, gdy potencjalne korzyści przewyższają ryzyko. Decyzję o zastosowaniu leku należy podejmować indywidualnie, po dokładnej analizie stosunku korzyści do ryzyka.

Działania niepożądane

Willfact jest uważany za lek bezpieczny, jednak jak każdy preparat może powodować działania niepożądane. Najczęściej obserwowane to:

  • Reakcje alergiczne lub anafilaktyczne (niezbyt często)
  • Zaburzenia psychiczne: niepokój ruchowy (niezbyt często)
  • Zaburzenia układu nerwowego: ból głowy, mrowienie, ospałość (niezbyt często)
  • Zaburzenia sercowo-naczyniowe: tachykardia, niedociśnienie, uderzenia gorąca (niezbyt często)
  • Zaburzenia układu oddechowego: świszczący oddech (niezbyt często)
  • Zaburzenia żołądkowo-jelitowe: nudności, wymioty (niezbyt często)
  • Zaburzenia skórne: obrzęk naczynioruchowy, pokrzywka (niezbyt często)
  • Reakcje w miejscu podania: uczucie pieczenia i kłucia (niezbyt często)

Bardzo rzadko mogą pojawić się przeciwciała neutralizujące przeciwko czynnikowi von Willebranda (inhibitory vWF). W przypadku wystąpienia jakichkolwiek działań niepożądanych należy niezwłocznie poinformować lekarza prowadzącego.

Przedawkowanie

Nie opisano przypadków przedawkowania Willfactu. Teoretycznie, w przypadku znacznego przedawkowania mogą wystąpić epizody choroby zakrzepowo-zatorowej. W takiej sytuacji należy wdrożyć odpowiednie leczenie przeciwzakrzepowe i monitorować parametry krzepnięcia.

Mechanizm działania

Willfact zawiera ludzki czynnik von Willebranda, którego działanie jest identyczne z działaniem endogennego czynnika. Preparat uzupełnia niedobór czynnika von Willebranda, przywracając prawidłową hemostazę u pacjentów z chorobą von Willebranda.

Skład preparatu

Po rekonstytucji w 10 ml wody do wstrzykiwań, każdy 1 ml roztworu zawiera 100 j.m. ludzkiego czynnika von Willebranda. Preparat nie zawiera innych czynników krzepnięcia, co pozwala na precyzyjne uzupełnienie niedoboru czynnika von Willebranda.

Warto zapamiętać
  • Willfact jest wskazany do leczenia choroby von Willebranda, ale nie powinien być stosowany w leczeniu hemofilii A.
  • Maksymalny wzrost aktywności FVIII:C po podaniu Willfactu następuje dopiero po 6-12 godzinach, co należy uwzględnić przy planowaniu leczenia.

Stosowanie Willfactu wymaga indywidualnego podejścia do każdego pacjenta, z uwzględnieniem typu choroby von Willebranda, nasilenia objawów oraz planowanych procedur medycznych. Regularne monitorowanie aktywności czynników krzepnięcia pozwala na optymalizację terapii i minimalizację ryzyka powikłań krwotocznych.



Wskazania

Produkt jest wskazany do zapobiegania i leczenia krwotoków lub krwawień związanych z zabiegami chirurgicznymi u pacjentów z rozpoznaniem choroby von Willebranda, jeśli monoterapia desmopresyną (DDAVP) jest nieskuteczna lub przeciwwskazana. Nie należy stosować produktu w leczeniu hemofilii A.

Kurację produktem powinien nadzorować lekarz z doświadczeniem w leczeniu zaburzeń krzepnięcia krwi. Można przyjąć, że 1 j.m./kg mc. czynnika von Willebranda zwiększa aktywność krążącego vWF:RCo o 0,02 j.m./ml (2%). Należy dążyć do uzyskania aktywności koagulacyjnej vWF:RCo >0,6 j.m./ml (60%) i FVIII:C >0,4 j.m./ml (40%). Hemostaza jest nieskuteczna, jeśli aktywność koagulacyjna FVIII (FVIII:C) wynosi mniej niż 0,4 j.m./ml (40%). Po jednokrotnym wstrzyknięciu vWF maks. zwiększenie aktywności FVIII:C nastąpi dopiero po co najmniej 6-12 h. Pojedyncze podanie vWF nie wystarcza do uzyskania szybkiej normalizacji aktywności FVIII:C. Jeśli wyjściowa aktywność FVIII:C w osoczu znajduje się poniżej krytycznego poziomu, a konieczne jest szybkie uzyskanie hemostazy (np. zatamowanie krwotoku, ciężki uraz lub doraźne leczenie chirurgiczne), wówczas wraz z pierwszą dawką vWF należy podać produkt zawierający FVIII, aby odtworzyć aktywność FVIII:C zapewniającą hemostazę. Jednak jeśli nie ma potrzeby uzyskania szybkiego wzrostu aktywności FVIII:C (np. leczenie chirurgiczne w trybie planowym) lub jeśli wyjściowa aktywność FVIII:C pozwala na uzyskanie hemostazy, lekarz może zrezygnować z podania FVIII wraz z pierwszym wstrzyknięciem vWF. Rozpoczęcie leczenia. W leczeniu krwotoku lub ciężkiego urazu, pierwsza dawka produktu wynosi 40-80 j.m./kg, podawana w skojarzeniu z wymaganą ilością produktu zawierającego czynnik VIII. Wymaganą ilość czynnika VIII oznacza się na podstawie poziomu podstawowego FVIII:C w osoczu pacjenta, bezpośrednio przed interwencją lub możliwie jak najszybciej po wystąpieniu krwawienia lub ciężkiego urazu. W przypadku zabiegów chirurgicznych produkt należy podać na 1 h przed rozpoczęciem procedury. Podanie początkowej dawki produktu 80 j.m./kg mc. może być konieczne szczególnie w przypadku choroby von Willebranda typu 3, w której utrzymanie prawidłowej aktywności hemostatycznej może wymagać stosowania większych dawek niż w przypadku pozostałych typów choroby. Zabieg chirurgiczny w trybie planowym: produkt należy podać na 12-24 h, a następnie ponownie na 1 h przed rozpoczęciem zabiegu chirurgicznego. W takim przypadku nie ma potrzeby skojarzonego podawania FVIII, ponieważ na ogół aktywność endogennego FVIII:C osiąga krytyczną wartość 0,4 j.m./ml (40%) przed rozpoczęciem zabiegu. Wskazania należy jednak stosować indywidualnie w zależności od stanu pacjenta. Kolejne wstrzyknięcia. W razie potrzeby należy kontynuować leczenie kolejnymi dawkami produktu 40-80 j.m./kg mc. w 1-2 wstrzyknięciach/dobę przez okres od 1 do kilku dni. Wielkość dawki i długość okresu leczenia zależą od stanu klinicznego pacjenta, rodzaju i nasilenia krwawienia oraz aktywności vWF:RCo i FVIII:C. Profilaktyka długoterminowa. Produkt można również stosować w długotrwałej profilaktyce. W takim przypadku dawkowanie ustala się indywidualnie. Stosowanie dawek produktu 40-60 j.m./kg mc. 2-3x/tydz. zmniejsza liczbę incydentów krwotocznych. Dzieci i młodzież. Brak danych z badań klinicznych charakteryzujących odpowiedź na stosowanie produktu u dzieci <6 lat. Udokumentowano jedynie pojedyncze przypadki stosowania produktu u dzieci <12 lat. W badaniach klinicznych nie udokumentowano stosowania produktu u pacjentów uprzednio nie leczonych vWF.

Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą.

Nie są znane interakcje produktów zawierających vWF z innymi produktami leczniczymi.

Badania na zwierzętach dotyczące wpływu na płodność, reprodukcję, ciążę, rozwój embrionalny i płodowy lub rozwój okołoporodowy i pourodzeniowy są niewystarczające dla oceny bezpieczeństwa stosowania. Nie przeprowadzono badań w kontrolowanych warunkach klinicznych nad bezpieczeństwem stosowania produktu w czasie ciąży i karmienia piersią. Produkt powinien być podawany kobietom w ciąży i karmiącym piersią z niedoborem czynnika von Willebranda wyłącznie jeżeli jest to niezbędne.

Uważa się, że produkt jest bezpiecznym lekiem. Jednak po podaniu mogą wystąpić reakcje alergiczne lub anafilaktyczne. Zaburzenia układu immunologicznego: (niezbyt często) nadwrażliwość lub reakcje alergiczne. Mogące niekiedy ulegać progresji do ciężkiej reakcji anafilaktycznej (łącznie ze wstrząsem). Zaburzenia psychiczne: (niezbyt często) niepokój ruchowy. Zaburzenia układu nerwowego: (niezbyt często) ból głowy, mrowienie, ospałość. Zaburzenia serca: (niezbyt często) tachykardia. Zaburzenia naczyniowe: (niezbyt często) niedociśnienie, uderzenia gorąca. Zaburzenia układu oddechowego, klatki piersiowej i śródpiersia: (niezbyt często) świszczący oddech. Zaburzenia żołądka i jelit: (niezbyt często) nudności, wymioty. Zaburzenia skóry i tkanki podskórnej: (niezbyt często) obrzęk naczynioruchowy, pokrzywka uogólniona i miejscowa. Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania: (niezbyt często) uczucie pieczenia i kłucia w miejscu wlewu, dreszcze, uczucie ucisku w klatce piersiowej; (rzadko) gorączka. Badania diagnostyczne: (bardzo rzadko) przeciwciała neutralizujące przeciwko vWF (inhibitory vWF).

Nie opisano przedawkowania produktu. W przypadku znacznego przedawkowania mogą wystąpić epizody choroby zakrzepowo-zatorowej.

Działanie produktu jest identyczne jak działanie endogennego czynnika von Willebranda.

Po rekonstytucji w 10 ml wody do wstrzykiwań, każdy 1 ml roztworu po rekonstytucji zawiera 100 j.m. ludzkiego czynnika von Willebranda.

Badania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.

Badania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.

Badania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.