Medycyna.pl Medycyna.pl
Wyszukaj produkt

Wilate 500; -1000

Factor VIII

inj. [prosz.+ rozp. do przyg. roztw.]
500 j.m.+ 500 j.m.
1 zest.
Iniekcje
Rx
100%
X
Wilate 1000
inj. [prosz.+ rozp. do przyg. roztw.]
1000 j.m.+ 1000 j.m.
1 zest.
Iniekcje
Rx
100%
X

Wilate 500; -1000 - Kompleksowy opis produktu leczniczego dla lekarzy

Charakterystyka produktu

Wilate to produkt leczniczy zawierający ludzki czynnik VIII krzepnięcia oraz ludzki czynnik von Willebranda, wytwarzany z osocza ludzkich dawców. Występuje w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, w dwóch wariantach dawek: 500 j.m. i 1000 j.m. czynnika VIII oraz czynnika von Willebranda w fiolce.

Produkt ten jest stosowany w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z chorobą von Willebranda oraz hemofilią A. Dzięki zawartości obu czynników krzepnięcia, Wilate pozwala na kompleksowe leczenie zaburzeń hemostazy występujących w tych schorzeniach.

Wskazania do stosowania

1. Choroba von Willebranda (VWD):

  • Zapobieganie i leczenie krwotoków lub krwawień podczas zabiegów operacyjnych
  • Stosowanie gdy leczenie desmopresyną (DDAVP) w monoterapii jest nieskuteczne lub przeciwwskazane

2. Hemofilia A:

  • Leczenie i profilaktyka krwawień u pacjentów z wrodzonym niedoborem czynnika VIII

Wilate jest szczególnie skuteczny w leczeniu pacjentów z chorobą von Willebranda typu 3, gdzie wymagane są wyższe dawki do podtrzymania odpowiednich poziomów czynników krzepnięcia w osoczu.

Mechanizm działania

W chorobie von Willebranda:

Podany czynnik von Willebranda przywraca prawidłową adhezję płytek krwi do endotelium naczyń w miejscu uszkodzenia, co skutkuje uzyskaniem pierwotnej hemostazy. Dodatkowo, czynnik von Willebranda stabilizuje endogenny czynnik VIII, zapobiegając jego szybkiemu rozpadowi.

W hemofilii A:

Czynnik VIII działa jako kofaktor dla aktywnego czynnika IX, przyspieszając kaskadę krzepnięcia i prowadząc do wytworzenia fibryny. Efektem jest korekta niedoboru czynnika VIII i zmniejszenie tendencji do krwawień.

Działanie produktu Wilate jest natychmiastowe i zależne od stopnia polimeryzacji białek czynników krzepnięcia.

Dawkowanie i sposób podawania

Leczenie powinno być rozpoczynane i monitorowane przez lekarza doświadczonego w leczeniu zaburzeń krzepnięcia. Dawkowanie jest indywidualne i zależy od typu schorzenia, nasilenia krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.

Wskazanie Dawkowanie Częstotliwość podawania
Choroba von Willebranda 20-50 j.m./kg mc. Co 12-24 h, dawka początkowa 50-80 j.m./kg mc.
Hemofilia A - lekkie krwawienie 20-40 j.m./kg mc. Co 12-24 h, min. 1 dzień
Hemofilia A - ciężkie krwawienie 30-60 j.m./kg mc. Co 12-24 h, 3-4 dni lub dłużej
Hemofilia A - zagrażające życiu 60-100 j.m./kg mc. Co 8-24 h do ustąpienia zagrożenia
Profilaktyka w hemofilii A 20-40 j.m./kg mc. Co 2-3 dni

Dawkowanie należy dostosować indywidualnie w zależności od odpowiedzi klinicznej. U dzieci poniżej 6 lat brak wystarczających danych do ustalenia dawkowania.

Przeciwwskazania

Jedynym bezwzględnym przeciwwskazaniem do stosowania produktu Wilate jest nadwrażliwość na substancje czynne lub którąkolwiek substancję pomocniczą zawartą w preparacie.

Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności

  • Możliwość wystąpienia reakcji nadwrażliwości typu alergicznego
  • Ryzyko przeniesienia czynników zakaźnych
  • Konieczność monitorowania poziomu czynnika VIII w osoczu
  • Ryzyko powikłań zakrzepowych
  • Możliwość powstawania inhibitorów czynnika VIII lub von Willebranda
  • Zawartość sodu w produkcie (do 5,1 mmol na fiolkę 900 j.m.)

Należy ściśle monitorować pacjentów pod kątem wystąpienia wczesnych objawów reakcji nadwrażliwości. W przypadku ich pojawienia się, należy natychmiast przerwać podawanie leku i wdrożyć odpowiednie postępowanie.

Interakcje z innymi produktami leczniczymi

Nie stwierdzono interakcji produktu Wilate z innymi lekami. Jednakże, ze względu na złożoność mechanizmów krzepnięcia, zaleca się ostrożność przy jednoczesnym stosowaniu z innymi preparatami wpływającymi na hemostazę.

Stosowanie w ciąży i podczas karmienia piersią

Brak wystarczających danych dotyczących bezpieczeństwa stosowania w ciąży i podczas laktacji. Produkt powinien być stosowany tylko wtedy, gdy potencjalne korzyści przewyższają ryzyko. Należy pamiętać, że poród zwiększa ryzyko krwawienia u pacjentek z chorobą von Willebranda.

Działania niepożądane

Najczęściej obserwowane działania niepożądane to:

  • Reakcje nadwrażliwości (niezbyt często)
  • Gorączka (rzadko)
  • Rozwój inhibitorów czynnika VIII lub von Willebranda (rzadko)
  • Powikłania zakrzepowe (ryzyko zwiększone u pacjentów z czynnikami ryzyka)

W przypadku wystąpienia ciężkich reakcji alergicznych lub anafilaktycznych, należy natychmiast przerwać podawanie leku i wdrożyć odpowiednie leczenie.

Warto zapamiętać
  • Wilate zawiera zarówno czynnik VIII jak i czynnik von Willebranda, co czyni go skutecznym w leczeniu zarówno choroby von Willebranda, jak i hemofilii A.
  • Kluczowe jest indywidualne dostosowanie dawki oraz ścisłe monitorowanie pacjenta pod kątem skuteczności leczenia i potencjalnych działań niepożądanych.

Właściwości farmakologiczne

Wilate działa poprzez uzupełnienie niedoboru czynników krzepnięcia. W chorobie von Willebranda przywraca prawidłową adhezję płytek krwi i stabilizuje endogenny czynnik VIII. W hemofilii A uzupełnia niedobór czynnika VIII, przywracając prawidłową kaskadę krzepnięcia.

Efekt hemostazy jest natychmiastowy, ale utrzymuje się różnie długo w zależności od typu schorzenia i indywidualnej odpowiedzi pacjenta. Dlatego konieczne jest monitorowanie poziomów czynników krzepnięcia w osoczu i dostosowywanie dawkowania.

Postać farmaceutyczna i przechowywanie

Wilate dostępny jest w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Produkt należy przechowywać w lodówce (2-8°C), chronić przed światłem. Nie zamrażać. Roztwór należy zużyć natychmiast po przygotowaniu.

Przed podaniem należy dokładnie sprawdzić czy roztwór nie zawiera cząstek stałych i czy nie zmienił barwy. Podawać wyłącznie przejrzysty roztwór.

Podsumowanie

Wilate jest skutecznym i wszechstronnym produktem leczniczym stosowanym w leczeniu choroby von Willebranda i hemofilii A. Jego unikalna kompozycja zawierająca zarówno czynnik VIII jak i czynnik von Willebranda pozwala na kompleksowe leczenie zaburzeń krzepnięcia. Kluczowe znaczenie ma indywidualne dostosowanie dawki oraz ścisłe monitorowanie pacjenta w trakcie terapii.

Należy pamiętać o potencjalnych działaniach niepożądanych, szczególnie o ryzyku reakcji alergicznych i powikłań zakrzepowych. Regularne badania kontrolne, w tym oznaczanie poziomu czynników krzepnięcia i monitorowanie pod kątem rozwoju inhibitorów, są niezbędne dla zapewnienia bezpieczeństwa i skuteczności leczenia.



Wskazania

Choroba von Willebranda (VWD). Zapobieganie i leczenie krwotoków lub krwawień podczas zabiegów operacyjnych w chorobie von Willebranda, gdy leczenie desmopresyną (DDAVP) w monoterapii jest nieskuteczne lub przeciwwskazane. Hemofilia A. Leczenie i profilaktyka krwawień u pacjentów z hemofilią A (wrodzony niedobór czynnika VIII).

Leczenie należy rozpoczynać pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu chorób układu krzepnięcia. Ilość leku (j.m.) do użycia/kg mc. powinna zostać obliczona na podstawie podanej aktywności czynnika VIII. Choroba von Willebranda. Stosunek pomiędzy FVIII:C i VWF:RCo wynosi ok. 1:1. Ogólnie 1 j.m./kg mc. FVIII:C i VWF:RCo powoduje wzrost aktywności w osoczu o 1,5-2% normalnej aktywności białka. Zwykle ok. 20-50 j.m./kg mc. wystarcza do uzyskania oczekiwanej hemostazy. To powoduje wzrost FVIII:C i VWF:RCo u pacjentów o ok. 30-100%. Dawka początkowa wynosi zwykle 50-80 j.m./kg mc., głównie u pacjentów z chorobą von Willebranda typu 3, gdzie wymagane są wyższe dawki do podtrzymania odpowiednich poziomów w osoczu w porównaniu z innymi typami choroby von Willebranda. Zapobieganie krwotokom w trakcie operacji lub ciężkich urazów: lek należy podać 1-2 h przed rozpoczęciem zabiegu operacyjnego. Powinno się dążyć do osiągnięcia poziomów VWF:RCo ≥60 j.m./dl (≥60%) i FVIII:C ≥40 j.m./dl (≥40%). Odpowiednia dawka powinna być powtórnie podana co 12 do 24 h leczenia. Dawkowanie i długość leczenia zależy od stanu klinicznego pacjenta, miejsca i nasilenia krwawienia oraz poziomów FVIII:C i VWF:RCo. W przypadku nadmiernie wysokich poziomów czynnika VIII:C w osoczu należy rozważyć zmniejszenie dawki i/lub wydłużenie odstępów pomiędzy dawkami lub podanie preparatu czynnika von Willebranda zawierającego mniejszą dawkę czynnika VIII. Leczenie profilaktyczne: 20-40 j.m./kg mc., 2-3 razy w tyg. W niektórych przypadkach, jak u pacjentów z krwawieniem z przewodu pokarmowego, mogą być wskazane wyższe dawki. Hemofilia A. Dawkowanie oraz długość leczenia substytucyjnego zależy od stopnia niedoboru czynnika VIII, umiejscowienia i intensywności krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta. 1 j.m. aktywności czynnika VIII jest równoważna ilości czynnika VIII w 1 ml prawidłowego osocza ludzkiego. Obliczenie wymaganej dawki czynnika VIII jest oparte na tym, iż 1 j.m./kg mc. czynnika VIII podwyższa aktywność osoczowego czynnika VIII o 1,5-2% normalnej aktywności. Wymagana dawka jest obliczana na podstawie następującego wzoru: wymagana ilość jednostek (j.m.) = masa ciala (kg) x wymagany wzrost aktywności czynnika VIII (%) (j.m./dl) x 0.5 j.m./kg mc. Krwawienia i zabiegi operacyjne. Dorośli i dzieci >6 rż. Krwawienie o małym nasileniu (wczesne krwawienie do stawów, mięśni lub jamy ustnej): wymagany poziom czynnika VIII to 20-40 j.m./dl, podawanie powtarzać co 12 do 24 h, przez co najmniej 1 dzień aż do ustąpienia bólu spowodowanego przez krwawienie lub zagojenia rany. Bardziej nasilone krwawienie do stawów, mięśni lub krwiak: wymagany poziom czynnika VIII to 30-60 j.m./dl, podawanie powtarzać co 12 do 24 h, przez 3-4 dni lub więcej aż do momentu ustąpienia bólu i powrotu sprawności. Krwawienia zagrażające życiu: wymagany poziom czynnika VIII to 60-100 j.m./dl, podawanie powtarzać co 8-24 h, aż do momentu ustąpienia zagrożenia. Operacje: mniejsze (włączając ekstrakcję zęba) - wymagany poziom czynnika VIII to 30-60 j.m./dl, podawanie powtarzać co 24 h, przez co najmniej 1 dzień, aż do zagojenia; większe - wymagany poziom czynnika VIII to 80-100 j.m./dl (przed- i pooperacyjne), podawanie powtarzać co 8-24 h, aż do momentu odpowiedniego zagojenia rany, potem kontynuować terapię przez co najmniej 7 kolejnych dni w celu utrzymania aktywności czynnika na poziomie 30-60 j.m./dl. Leczenie profilaktyczne. W długotrwałej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką postacią hemofilii A powinno podawać się lek w dawce 20-40 j.m./kg mc. w odstępach 2-3 dni. W niektórych przypadkach, zwłaszcza u młodszych pacjentów, konieczne może być podawanie leku w krótszych odstępach czasu lub w większych dawkach. Inf. ciągła: początkowa dawka infuzyjna może być obliczona na podstawie następującego wzoru: dawka inf. (j.m./kg/h) = klirens (ml/kg/h) x wymagany stabilny poziom (j.m./ml). Po wstępnej inf. ciągłej przez 24 h, klirens powinien być obliczony ponownie każdego dnia używając równania stacjonarnego wykorzystującego oznaczony poziom i znaną dawkę infuzyjną. U pacjentów z wysokimi poziomami inhibitora leczenie czynnikiem VIII może nie być skuteczne i należy rozważyć inny sposób leczenia. Postępowanie lecznicze u takich pacjentów powinno być prowadzone przez lekarzy doświadczonych w leczeniu chorób krzepnięcia. Dzieci i młodzież. Brak wystarczających danych do zalecenia stosowania leku u dzieci poniżej 6 lat.

Leczenie należy prowadzić pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu chorób układu krzepnięcia. Produkt jest przeznaczony do podawania jednorazowego i cała zawartość fiolki powinna być podana. W przypadku pozostałości niewykorzystanego produktu, należy je usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami.

Nadwrażliwość na substancje czynne lub na którąkolwiek substancję pomocniczą.

Podobnie jak w przypadku każdego produktu leczniczego zawierającego białko, podawanego drogą dożylną, możliwe jest wystąpienie reakcji nadwrażliwości typu alergicznego. Należy ściśle monitorować pacjentów i uważnie obserwować, czy nie wystąpią jakiekolwiek objawy podczas całego okresu trwania infuzji. Pacjenci powinni zostać poinformowani o wczesnych objawach reakcji nadwrażliwości takich jak wysypka, uogólniona pokrzywka, uczucie ucisku w klatce piersiowej, świszczący oddech, spadek ciśnienia krwi i anafilaksja. W przypadku wystąpienia objawów alergii, pacjent powinien natychmiast zaprzestać stosowania produktu i skontaktować się z lekarzem. W przypadku wystąpienia wstrząsu należy zastosować odpowiednie postępowanie medyczne w terapii wstrząsu. Standardowe działania mające na celu zabezpieczenie przed infekcjami, wynikające ze stosowania produktów otrzymanych z ludzkiej krwi lub osocza polegają na selekcji dawców, badaniu poszczególnych donacji i puli osocza pod względem specyficznych markerów zakażeń oraz skutecznych etapach procesu wytwarzania mających na celu inaktywację/usunięcie wirusów. Pomimo to, nie można w pełni wykluczyć przeniesienia czynników zakaźnych podczas podawania produktów leczniczych otrzymanych z ludzkiej krwi lub osocza. Odnosi sie to także do nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów i innych patogenów. Zastosowane metody są uważane za skuteczne w stosunku do wirusów otoczkowych takich jak: HIV, HBV i HCV oraz do bezotoczkowego wirusa HAV. Zastosowane metody mogą mieć ograniczoną skuteczność w stosunku do wirusów bezotoczkowych takich jak parwowirus B19. Zakażenie parwowirusem B19 może powodować poważne powikłania u kobiet w ciąży (zakażenie płodu) oraz u pacjentów z niedoborami odporności lub w stanach zwiększonego wytwarzania krwinek czerwonych (np. niedokrwistość hemolityczna). Stanowczo zaleca się, aby przy każdorazowym podawaniu pacjentowi preparatu odnotować nazwę i numer serii produktu w celu zachowania łączności pomiędzy danym pacjentem a serią produktu. Powinno się rozważyć odpowiednie szczepienie (przeciw zapaleniu wątroby typu A i B) u pacjentów otrzymujących leczenie regularnie lub gdy leczenie jest powtarzane z użyciem produktów zawierających ludzki VIII czynnik krzepnięcia i ludzki czynnik von Willebranda. Choroba von Willebranda (VWD): podczas leczenia produktami czynnika von Willebranda zawierającymi czynnik VIII, lekarz prowadzący leczenie powinien mieć na uwadze, że stałe leczenie tymi produktami może prowadzić do nadmiernie podwyższonych poziomów czynnika VIII w osoczu. Dlatego u pacjentów otrzymujących produkty czynnika von Willebranda zawierające czynnik VIII, należy monitorować poziomy czynnika VIII w osoczu w celu uniknięcia ich nadmiernie wysokich poziomów w osoczu, zwiększających ryzyko powikłań zakrzepowych. Istnieje ryzyko wystąpienia powikłań zakrzepowych w przypadku stosowania produktów czynnika von Willebranda zawierających czynnik VIII, zwłaszcza u pacjentów ze znanymi klinicznymi lub laboratoryjnymi czynnikami ryzyka. Dlatego pacjenci ze zwiększonym ryzykiem powinni być monitorowani pod względem wczesnych objawów zakrzepicy. Leczenie profilaktyczne powikłań żylnych zatorowo-zakrzepowych powinno być zastosowane zgodnie z istniejącymi zaleceniami. U pacjentów z chorobą von Willebranda, głównie typu 3, może dochodzić do powstawania przeciwciał neutralizujących (inhibitorów) czynnik von Willebranda. Jeżeli oczekiwany poziom aktywności osoczowej czynnika von Willebranda nie zostaje osiągnięty lub jeśli nie można opanować krwawienia przy zastosowaniu odpowiedniej dawki, należy przeprowadzić diagnostykę w celu sprawdzenia ewentualnej obecności inhibitora czynnika von Willebranda. U pacjentów z wysokimi poziomami inhibitora, leczenie czynnikiem von Willebranda może nie być skuteczne i należy rozważyć inny sposób leczenia. Postępowanie lecznicze u takich pacjentów powinno być prowadzone przez lekarzy doświadczonych w leczeniu chorób układu krzepnięcia. Hemofilia A: powstawania neutralizujących przeciwciał (inhibitorów) czynnika VIII jest znanym powikłaniem w trakcie leczenia pacjentów z hemofilia A. Inhibitory są immunoglobuliną IgG działającą bezpośrednio przeciwko prokoagulacyjnej aktywności czynnika VIII i są oznaczane w zmodyfikowanych jednostkach Bethesda (BU) na ml osocza za pomocą zmodyfikowanego badania. Ryzyko rozwoju inhibitorów jest związane z ekspozycją na czynnik krzepnięcia VIII i jest największe w ciągu pierwszych 20 dni leczenia. Rzadko występuje rozwój inhibitorów po pierwszych 100 dniach stosowania. Pacjenci leczeni czynnikiem VIII powinni być ściśle monitorowani w kierunku powstawania inhibitorow poprzez właściwą obserwację kliniczną i badania laboratoryjne. Produkt leczniczy zawiera do 2,55 mmol sodu (58,7 mg) przy dawce 450 j.m. czynnika VIII i 400 j.m. czynnika von Willebranda na fiolkę i do 5,1 mmol sodu (117,3 mg) przy dawce 900 j.m. czynnika VIII i 800 j.m. czynnika von Willebranda na fiolkę. Należy to uwzględnić u pacjentów na diecie z ograniczeniem sodu. Nie obserwowano żadnego wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów mechanicznych i obsługiwania urządzeń mechanicznych w ruchu.

Nie znane są interakcje z innymi produktami leczniczymi.

Nie przeprowadzono badań nad wpływem czynnika VIII i czynnika von Willebranda na reprodukcję u zwierząt. Choroba von Willebranda (VWD): nie ma doświadczenia w stosowaniu podczas ciąży i karmienia piersią. Preparat powinno być zastosowane podczas ciąży lub karmienia piersią u kobiet z niedoborem czynnika von Willebranda, jeśli jest to ściśle wskazane, biorąc pod uwagę fakt, że poród stwarza zwiększone ryzyko krwawienia u tych pacjentek. Hemofilia A: ze względu na rzadkie występowanie hemofilii A u kobiet, nie ma doświadczenia w stosowaniu czynnika VIII podczas ciąży i karmienia piersią. Dlatego preparat podczas ciąży i karmienia piersią powinno być zastosowane, jeżeli jest to ściśle wskazane.

Nadwrażliwość lub reakcje alergiczne (które mogą obejmować obrzęk naczynioruchowy, uczucie pieczenia i kłucia w miejscu infuzji, dreszcze, zaczerwienienie, uogólnioną pokrzywkę, ból głowy, wysypkę, spadek ciśnienia tętniczego krwi, letarg, nudności, niepokój, tachykardię, uczucie ucisku w klatce piersiowej, uczucie mrowienia, wymioty, świszczący oddech) nie były obserwowane często i mogą w pewnych przypadkach prowadzić do ciężkiej reakcji anafilaktycznej (włączając wstrząs). W rzadkich przypadkach obserwowano wystąpienie gorączki. Zaburzenia układu immunologicznego: (niezbyt często) reakcje nadwrażliwości; (bardzo rzadko) wstrząs anafilaktyczny. Zaburzenia ogólne i w miejscu podania: (rzadko) gorączka. Badania diagnostyczne: (rzadko) inhibitory czynnika VIII; (bardzo rzadko) włączając odosobnione przypadki Choroba von Willebranda (VWD). U pacjentów z chorobą von Willebranda, głównie typu 3, może dochodzić do rozwoju przeciwciał neutralizujących czynnik von Willebranda. W przypadku wystąpienia takich inhibitorów obserwuje się niewystarczająca odpowiedź kliniczną na leczenie. Te przeciwciała mogą precypitować i może to prowadzić do wystąpienia reakcji anafilaktycznych. Dlatego pacjenci, u których wystąpiła reakcja anafilaktyczna, powinni być badani na obecność inhibitora. Zaleca się we wszystkich takich przypadkach skontaktowanie się ze specjalistycznym ośrodkiem leczenia hemofilii. Istnieje ryzyko pojawienia się powikłań zakrzepowych, zwłaszcza u pacjentów ze znanymi klinicznymi lub laboratoryjnymi czynnikami ryzyka. Dlatego pacjenci z podwyższonym ryzykiem powinni być monitorowani pod względem wczesnych objawów zakrzepicy. Leczenie profilaktyczne żylnych powikłań zatorowo-zakrzepowych powinno być zastosowane zgodnie z istniejącymi zaleceniami. U pacjentów otrzymujących produkty czynnika von Willebranda zawierające czynnik VIII, utrzymujące się nadmiernie podwyższone poziomy czynnika VIII w osoczu mogą zwiększać ryzyko powikłań zakrzepowych. Hemofilia A: u pacjentów z hemofilią A może dochodzić do rozwoju przeciwciał neutralizujących (inhibitorów) czynnika VIII. W przypadku wystąpienia takich inhibitorów obserwuje się niewystarczającą odpowiedź kliniczną na leczenie. Zaleca się w takich przypadkach skontaktowanie się ze specjalistycznym ośrodkiem leczenia hemofilii. Ze względu na małą liczbę pacjentów leczonych preparat, nie można ostatecznie wypowiedzieć się na temat rozwoju inhibitorów u wcześniej leczonych pacjentów. Dane odnośnie pojawiania się inhibitorów u wcześniej leczonych pacjentów nie są dostępne. Nie ma wystarczających danych, aby zalecać podawanie preparatu u wcześniej nieleczonych pacjentów.

Nie odnotowano żadnych objawów przedawkowania ludzkiego czynnika VIII lub czynnika von Willebranda. Powikłania zatorowo-zakrzepowe mogą pojawić się w przypadku znacznego przedawkowania.

Choroba von Willebranda (VWD): czynnik von Willebranda (z koncentratu) jest fizjologicznym składnikiem ludzkiego osocza i zachowuje się jak endogenny czynnik von Willebranda. Podanie czynnika von Willebranda pozwala na korekcję zaburzeń hemostazy występujących u pacjentów z niedoborem czynnika von Willebranda (choroba von Willebranda) na dwóch poziomach: czynnik von Willebranda restabilizuje adhezję płytek krwi do endotelium naczyń w miejscu uszkodzenia naczynia (przyłącza się zarówno do endotelium jak i błony płytek krwi) powodując uzyskanie pierwotnej hemostazy, co przejawia się skróceniem czasu krwawienia. Efekt działania pojawia się natychmiast i jest zależny w dużym stopniu od poziomu polimeryzacji białka. Czynnik von Willebranda powoduje opóźniony wzrost współistniejącego niedoboru czynnika VIII. Podany dożylnie czynnik von Willebranda wiąże się z endogennym czynnikiem VIII (który jest syntetyzowany u pacjenta), stabilizując ten czynnik zapobiega jego gwałtownemu rozpadowi. Z tego powodu, podawanie czystego czynnika von Willebranda (produkt czynnika von Willebranda z niską zawartością czynnika VIII) przywraca prawidłowy poziom czynnika VIII jako efekt wtórny po pierwszej infuzji. W dodatku do jego ochronnej roli wobec czynnika VIII, czynnik von Willebranda powoduje adhezję płytek krwi do miejsca uszkodzenia naczynia i odgrywa rolę w agregacji płytek krwi. Hemofilia A: kompleks czynnik VIII/czynnik von Willebranda składa się z dwóch cząsteczek (czynnika VIII i czynnika von Willebranda), które spełniają różne funkcje fizjologiczne. Po podaniu dożylnym u pacjentów z hemofilią, czynnik VIII łączy się z czynnikiem von Willebranda w krwioobiegu pacjenta. Aktywny czynnik VIII (VIIIa) działa jako kofaktor aktywnego czynnika IX (IXa) przyspieszając przemianę czynnika X w aktywny czynnik X (Xa). Aktywny czynnik X przemienia protrombinę w trombinę. Następnie trombina przemienia fibrynogen we włóknik, który umożliwia powstanie skrzepu. Hemofilia A jest dziedziczną, sprzężoną z płcią chorobą krwi, spowodowaną zmniejszonym poziomem czynnika VIII, co powoduje obfite krwawienia do stawów, mięśni lub narządów wewnętrznych, albo samoistnie albo jako rezultat przypadkowego lub chirurgicznego urazu. W leczeniu substytucyjnym zwiększa się poziom czynnika VIII w osoczu, w związku z czym następuje tymczasowa korekta niedoboru czynnika i zmniejszenie tendencji do krwawień.

Produkt wytwarzany z osocza ludzkich dawców, występuje w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań zawierającego nominalnie 500 j.m./1000 j.m. ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia i ludzkiego czynnika von Willebranda (VWF) w fiolce.

Badania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.

Badania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.

Badania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.

Produkt leczniczy zawierający substancję czynną silnie działającą.