Medycyna.pl Medycyna.pl
Wyszukaj produkt

Wilate 500; -1000

Factor VIII

inj. [prosz.+ rozp. do przyg. roztw.]
1000 j.m.+ 1000 j.m.
1 zest.
Iniekcje
Rx
100%
X
Wilate 500
inj. [prosz.+ rozp. do przyg. roztw.]
500 j.m.+ 500 j.m.
1 zest.
Iniekcje
Rx
100%
X
< 1000 - charakterystyka produktu leczniczego

Wskazania do stosowania

Wilate jest wskazany w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z:

  • Zapobieganie i leczenie krwotoków lub krwawień podczas zabiegów opermopresyną (DDAVP) w monoterapii jest nieskuteczne lub przeciwwskazane
  • Hemofilią A (wrodzony niedobór czynnika VIII):
    • Leczenie i profilaktyka krwawień

    • Lek zawiera ludzki czynnik VIII krzepnięcia oraz ludzki czynnik von Willebranda, co pozwala na kompleksowe leczenie zaburzeń krzepnięcia związanych z niedoborem tych czynników.

    Dawkowanie i sposób podawania

    Leczenie należy rozpoczynać pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu chorób układu krzepnięcia. Dawkowanie ustala się indywidualnie w zależności od masy ciała pacjenta, rodzaju i nasilenia krwawienia oraz stanu klinicznego.

    Choroba von Willebranda

    Stosunek aktywności FVIII:C do VWF:RCo wynosi około 1:1. Ogólnie 1 j.m./kg mc. FVIII:C i VWF:RCo powoduje wzrost aktywności w osoczu o 1,5-2% normalnej aktywności białka.

    Dawka początkowa wynosi zwykle 50-80 j.m./kg mc., głównie u pacjentów z chorobą von Willebranda typu 3, gdzie wymagane są wyższe dawki do podtrzymania odpowiednich poziomów w osoczu w porównaniu z innymi typami VWD.

    W zapobieganiu krwotokom podczas operacji lub ciężkich urazów lek należy podać 1-2 h przed zabiegiem. Należy dążyć do osiągnięcia poziomów VWF:RCo ≥60 j.m./dl (≥60%) i FVIII:C ≥40 j.m./dl (≥40%). Dawkę powtarza się co 12-24 h.

    W leczeniu profilaktycznym stosuje się 20-40 j.m./kg mc. 2-3 razy w tygodniu. W niektórych przypadkach, np. u pacjentów z krwawieniem z przewodu pokarmowego, mogą być wskazane wyższe dawki.

    Hemofilia A

    Dawkowanie zależy od stopnia niedoboru czynnika VIII, umiejscowienia i intensywności krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta. 1 j.m. aktywności czynnika VIII podwyższa aktywność osoczowego czynnika VIII o 1,5-2% normalnej aktywności.

    Nasilenie krwawienia Wymagany poziom FVIII Częstość podawania
    Małe nasilenie 20-40 j.m./dl Co 12-24h, ≥1 dzień
    Umiarkowane 30-60 j.m./dl Co 12-24h, 3-4 dni lub dłużej
    Zagrażające życiu 60-100 j.m./dl Co 8-24h do ustąpienia zagrożenia

    Dawkowanie w zależności od nasilenia krwawienia u pacjentów z hemofilią A

    W długotrwałej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką postacią hemofilii A stosuje się dawkę 20-40 j.m./kg mc. co 2-3 dni. U młodszych pacjentów może być konieczne częstsze podawanie lub stosowanie większych dawek.

    Dawkowanie Wilate należy dostosować indywidualnie do potrzeb pacjenta, monitorując poziomy czynników krzepnięcia w osoczu. Kluczowe jest osiągnięcie odpowiednich poziomów VWF:RCo i FVIII:C, zwłaszcza w okresie okołooperacyjnym i przy ciężkich krwawieniach.

    Przeciwwskazania

    Nadwrażliwość na substancje czynne lub na którąkolwiek substancję pomocniczą zawartą w preparacie.

    Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności

    Należy ściśle monitorować pacjentów pod kątem wystąpienia reakcji nadwrażliwości. Pacjenci powinni być poinformowani o wczesnych objawach reakcji alergicznych, takich jak wysypka, pokrzywka, uczucie ucisku w klatce piersiowej, świszczący oddech, spadek ciśnienia krwi i anafilaksja.

    Istnieje ryzyko przeniesienia czynników zakaźnych przy stosowaniu produktów otrzymanych z ludzkiej krwi lub osocza. Zastosowane metody inaktywacji/usuwania wirusów są skuteczne wobec HIV, HBV, HCV i HAV, ale mogą mieć ograniczoną skuteczność wobec wirusów bezotoczkowych, np. parwowirusa B19.

    U pacjentów z VWD, zwłaszcza typu 3, może dojść do wytworzenia inhibitorów czynnika von Willebranda. W przypadku braku odpowiedzi na leczenie należy wykonać badania w kierunku obecności inhibitora.

    U pacjentów z hemofilią A może dojść do wytworzenia inhibitorów czynnika VIII. Pacjenci powinni być regularnie monitorowani pod kątem powstawania inhibitorów.

    Istnieje ryzyko powikłań zakrzepowych, zwłaszcza u pacjentów z czynnikami ryzyka. Należy monitorować pacjentów pod kątem wczesnych objawów zakrzepicy.

    Stosowanie Wilate wymaga ścisłego monitorowania pacjenta pod kątem reakcji nadwrażliwości, powstawania inhibitorów oraz powikłań zakrzepowych. Konieczna jest regularna ocena skuteczności leczenia i bezpieczeństwa terapii.

    Interakcje z innymi produktami leczniczymi

    Nie są znane interakcje ludzkiego czynnika von Willebranda i czynnika VIII z innymi produktami leczniczymi.

    Wpływ na płodność, ciążę i laktację

    Brak jest wystarczających danych dotyczących stosowania preparatu Wilate w okresie ciąży i karmienia piersią. Lek powinien być stosowany w tych okresach tylko wtedy, gdy jest to bezwzględnie konieczne, biorąc pod uwagę zwiększone ryzyko krwawienia związane z porodem u pacjentek z VWD lub hemofilią A.

    Działania niepożądane

    Najczęstsze działania niepożądane obejmują:

    • Reakcje nadwrażliwości (niezbyt często)
    • Wstrząs anafilaktyczny (bardzo rzadko)
    • Gorączka (rzadko)
    • Wytworzenie inhibitorów czynnika VIII (rzadko) lub czynnika von Willebranda (bardzo rzadko)

    U pacjentów z VWD, zwłaszcza typu 3, może dojść do wytworzenia inhibitorów czynnika von Willebranda. U pacjentów z hemofilią A może dojść do wytworzenia inhibitorów czynnika VIII.

    Istnieje ryzyko powikłań zakrzepowych, szczególnie u pacjentów z czynnikami ryzyka.

    Najpoważniejszymi działaniami niepożądanymi są reakcje nadwrażliwości, wytworzenie inhibitorów oraz powikłania zakrzepowe. Konieczne jest ścisłe monitorowanie pacjentów, zwłaszcza w początkowym okresie leczenia.

    Warto zapamiętać
    • Wilate zawiera ludzki czynnik von Willebranda i czynnik VIII, co pozwala na leczenie zarówno choroby von Willebranda, jak i hemofilii A
    • Dawkowanie leku należy dostosować indywidualnie, monitorując poziomy czynników krzepnięcia w osoczu pacjenta

    Właściwości farmakologiczne

    Wilate zawiera ludzki czynnik von Willebranda (VWF) i ludzki czynnik VIII krzepnięcia (FVIII) jako aktywne składniki. VWF odgrywa kluczową rolę w adhezji płytek krwi do uszkodzonego śródbłonka naczyniowego oraz stabilizuje FVIII, chroniąc go przed przedwczesną degradacją. FVIII jest kofaktorem w kaskadzie krzepnięcia, przyspieszając aktywację czynnika X.

    Podanie Wilate pacjentom z chorobą von Willebranda przywraca adhezję płytek krwi do śródbłonka naczyniowego w miejscu uszkodzenia oraz stabilizuje endogenny FVIII. U pacjentów z hemofilią A, Wilate dostarcza brakujący FVIII, umożliwiając prawidłowe krzepnięcie krwi.

    Wilate działa kompleksowo, przywracając prawidłową hemostazę zarówno w chorobie von Willebranda, jak i hemofilii A. Efekt hemostatyczny jest natychmiastowy i zależny od dawki podanego preparatu.

    Dane farmaceutyczne

    Wilate jest dostępny w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Produkt występuje w dwóch dawkach:

    • Wilate 500 - zawiera nominalnie 500 j.m. ludzkiego czynnika VIII krzepnięcia i ludzkiego czynnika von Willebranda
    • Wilate 1000 - zawiera nominalnie 1000 j.m. ludzkiego czynnika VIII krzepnięcia i ludzkiego czynnika von Willebranda

    Preparat jest wytwarzany z osocza ludzkich dawców. Produkt należy przechowywać w lodówce (2-8°C) w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem. Nie zamrażać.

    Wilate jest dostępny w dwóch dawkach, co umożliwia elastyczne dawkowanie w zależności od potrzeb pacjenta. Właściwe przechowywanie jest kluczowe dla zachowania aktywności preparatu.



    Wskazania

    Choroba von Willebranda (VWD). Zapobieganie i leczenie krwotoków lub krwawień podczas zabiegów operacyjnych w chorobie von Willebranda, gdy leczenie desmopresyną (DDAVP) w monoterapii jest nieskuteczne lub przeciwwskazane. Hemofilia A. Leczenie i profilaktyka krwawień u pacjentów z hemofilią A (wrodzony niedobór czynnika VIII).

    Leczenie należy rozpoczynać pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu chorób układu krzepnięcia. Ilość leku (j.m.) do użycia/kg mc. powinna zostać obliczona na podstawie podanej aktywności czynnika VIII. Choroba von Willebranda. Stosunek pomiędzy FVIII:C i VWF:RCo wynosi ok. 1:1. Ogólnie 1 j.m./kg mc. FVIII:C i VWF:RCo powoduje wzrost aktywności w osoczu o 1,5-2% normalnej aktywności białka. Zwykle ok. 20-50 j.m./kg mc. wystarcza do uzyskania oczekiwanej hemostazy. To powoduje wzrost FVIII:C i VWF:RCo u pacjentów o ok. 30-100%. Dawka początkowa wynosi zwykle 50-80 j.m./kg mc., głównie u pacjentów z chorobą von Willebranda typu 3, gdzie wymagane są wyższe dawki do podtrzymania odpowiednich poziomów w osoczu w porównaniu z innymi typami choroby von Willebranda. Zapobieganie krwotokom w trakcie operacji lub ciężkich urazów: lek należy podać 1-2 h przed rozpoczęciem zabiegu operacyjnego. Powinno się dążyć do osiągnięcia poziomów VWF:RCo ≥60 j.m./dl (≥60%) i FVIII:C ≥40 j.m./dl (≥40%). Odpowiednia dawka powinna być powtórnie podana co 12 do 24 h leczenia. Dawkowanie i długość leczenia zależy od stanu klinicznego pacjenta, miejsca i nasilenia krwawienia oraz poziomów FVIII:C i VWF:RCo. W przypadku nadmiernie wysokich poziomów czynnika VIII:C w osoczu należy rozważyć zmniejszenie dawki i/lub wydłużenie odstępów pomiędzy dawkami lub podanie preparatu czynnika von Willebranda zawierającego mniejszą dawkę czynnika VIII. Leczenie profilaktyczne: 20-40 j.m./kg mc., 2-3 razy w tyg. W niektórych przypadkach, jak u pacjentów z krwawieniem z przewodu pokarmowego, mogą być wskazane wyższe dawki. Hemofilia A. Dawkowanie oraz długość leczenia substytucyjnego zależy od stopnia niedoboru czynnika VIII, umiejscowienia i intensywności krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta. 1 j.m. aktywności czynnika VIII jest równoważna ilości czynnika VIII w 1 ml prawidłowego osocza ludzkiego. Obliczenie wymaganej dawki czynnika VIII jest oparte na tym, iż 1 j.m./kg mc. czynnika VIII podwyższa aktywność osoczowego czynnika VIII o 1,5-2% normalnej aktywności. Wymagana dawka jest obliczana na podstawie następującego wzoru: wymagana ilość jednostek (j.m.) = masa ciala (kg) x wymagany wzrost aktywności czynnika VIII (%) (j.m./dl) x 0.5 j.m./kg mc. Krwawienia i zabiegi operacyjne. Dorośli i dzieci >6 rż. Krwawienie o małym nasileniu (wczesne krwawienie do stawów, mięśni lub jamy ustnej): wymagany poziom czynnika VIII to 20-40 j.m./dl, podawanie powtarzać co 12 do 24 h, przez co najmniej 1 dzień aż do ustąpienia bólu spowodowanego przez krwawienie lub zagojenia rany. Bardziej nasilone krwawienie do stawów, mięśni lub krwiak: wymagany poziom czynnika VIII to 30-60 j.m./dl, podawanie powtarzać co 12 do 24 h, przez 3-4 dni lub więcej aż do momentu ustąpienia bólu i powrotu sprawności. Krwawienia zagrażające życiu: wymagany poziom czynnika VIII to 60-100 j.m./dl, podawanie powtarzać co 8-24 h, aż do momentu ustąpienia zagrożenia. Operacje: mniejsze (włączając ekstrakcję zęba) - wymagany poziom czynnika VIII to 30-60 j.m./dl, podawanie powtarzać co 24 h, przez co najmniej 1 dzień, aż do zagojenia; większe - wymagany poziom czynnika VIII to 80-100 j.m./dl (przed- i pooperacyjne), podawanie powtarzać co 8-24 h, aż do momentu odpowiedniego zagojenia rany, potem kontynuować terapię przez co najmniej 7 kolejnych dni w celu utrzymania aktywności czynnika na poziomie 30-60 j.m./dl. Leczenie profilaktyczne. W długotrwałej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką postacią hemofilii A powinno podawać się lek w dawce 20-40 j.m./kg mc. w odstępach 2-3 dni. W niektórych przypadkach, zwłaszcza u młodszych pacjentów, konieczne może być podawanie leku w krótszych odstępach czasu lub w większych dawkach. Inf. ciągła: początkowa dawka infuzyjna może być obliczona na podstawie następującego wzoru: dawka inf. (j.m./kg/h) = klirens (ml/kg/h) x wymagany stabilny poziom (j.m./ml). Po wstępnej inf. ciągłej przez 24 h, klirens powinien być obliczony ponownie każdego dnia używając równania stacjonarnego wykorzystującego oznaczony poziom i znaną dawkę infuzyjną. U pacjentów z wysokimi poziomami inhibitora leczenie czynnikiem VIII może nie być skuteczne i należy rozważyć inny sposób leczenia. Postępowanie lecznicze u takich pacjentów powinno być prowadzone przez lekarzy doświadczonych w leczeniu chorób krzepnięcia. Dzieci i młodzież. Brak wystarczających danych do zalecenia stosowania leku u dzieci poniżej 6 lat.

    Leczenie należy prowadzić pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu chorób układu krzepnięcia. Produkt jest przeznaczony do podawania jednorazowego i cała zawartość fiolki powinna być podana. W przypadku pozostałości niewykorzystanego produktu, należy je usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami.

    Nadwrażliwość na substancje czynne lub na którąkolwiek substancję pomocniczą.

    Podobnie jak w przypadku każdego produktu leczniczego zawierającego białko, podawanego drogą dożylną, możliwe jest wystąpienie reakcji nadwrażliwości typu alergicznego. Należy ściśle monitorować pacjentów i uważnie obserwować, czy nie wystąpią jakiekolwiek objawy podczas całego okresu trwania infuzji. Pacjenci powinni zostać poinformowani o wczesnych objawach reakcji nadwrażliwości takich jak wysypka, uogólniona pokrzywka, uczucie ucisku w klatce piersiowej, świszczący oddech, spadek ciśnienia krwi i anafilaksja. W przypadku wystąpienia objawów alergii, pacjent powinien natychmiast zaprzestać stosowania produktu i skontaktować się z lekarzem. W przypadku wystąpienia wstrząsu należy zastosować odpowiednie postępowanie medyczne w terapii wstrząsu. Standardowe działania mające na celu zabezpieczenie przed infekcjami, wynikające ze stosowania produktów otrzymanych z ludzkiej krwi lub osocza polegają na selekcji dawców, badaniu poszczególnych donacji i puli osocza pod względem specyficznych markerów zakażeń oraz skutecznych etapach procesu wytwarzania mających na celu inaktywację/usunięcie wirusów. Pomimo to, nie można w pełni wykluczyć przeniesienia czynników zakaźnych podczas podawania produktów leczniczych otrzymanych z ludzkiej krwi lub osocza. Odnosi sie to także do nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów i innych patogenów. Zastosowane metody są uważane za skuteczne w stosunku do wirusów otoczkowych takich jak: HIV, HBV i HCV oraz do bezotoczkowego wirusa HAV. Zastosowane metody mogą mieć ograniczoną skuteczność w stosunku do wirusów bezotoczkowych takich jak parwowirus B19. Zakażenie parwowirusem B19 może powodować poważne powikłania u kobiet w ciąży (zakażenie płodu) oraz u pacjentów z niedoborami odporności lub w stanach zwiększonego wytwarzania krwinek czerwonych (np. niedokrwistość hemolityczna). Stanowczo zaleca się, aby przy każdorazowym podawaniu pacjentowi preparatu odnotować nazwę i numer serii produktu w celu zachowania łączności pomiędzy danym pacjentem a serią produktu. Powinno się rozważyć odpowiednie szczepienie (przeciw zapaleniu wątroby typu A i B) u pacjentów otrzymujących leczenie regularnie lub gdy leczenie jest powtarzane z użyciem produktów zawierających ludzki VIII czynnik krzepnięcia i ludzki czynnik von Willebranda. Choroba von Willebranda (VWD): podczas leczenia produktami czynnika von Willebranda zawierającymi czynnik VIII, lekarz prowadzący leczenie powinien mieć na uwadze, że stałe leczenie tymi produktami może prowadzić do nadmiernie podwyższonych poziomów czynnika VIII w osoczu. Dlatego u pacjentów otrzymujących produkty czynnika von Willebranda zawierające czynnik VIII, należy monitorować poziomy czynnika VIII w osoczu w celu uniknięcia ich nadmiernie wysokich poziomów w osoczu, zwiększających ryzyko powikłań zakrzepowych. Istnieje ryzyko wystąpienia powikłań zakrzepowych w przypadku stosowania produktów czynnika von Willebranda zawierających czynnik VIII, zwłaszcza u pacjentów ze znanymi klinicznymi lub laboratoryjnymi czynnikami ryzyka. Dlatego pacjenci ze zwiększonym ryzykiem powinni być monitorowani pod względem wczesnych objawów zakrzepicy. Leczenie profilaktyczne powikłań żylnych zatorowo-zakrzepowych powinno być zastosowane zgodnie z istniejącymi zaleceniami. U pacjentów z chorobą von Willebranda, głównie typu 3, może dochodzić do powstawania przeciwciał neutralizujących (inhibitorów) czynnik von Willebranda. Jeżeli oczekiwany poziom aktywności osoczowej czynnika von Willebranda nie zostaje osiągnięty lub jeśli nie można opanować krwawienia przy zastosowaniu odpowiedniej dawki, należy przeprowadzić diagnostykę w celu sprawdzenia ewentualnej obecności inhibitora czynnika von Willebranda. U pacjentów z wysokimi poziomami inhibitora, leczenie czynnikiem von Willebranda może nie być skuteczne i należy rozważyć inny sposób leczenia. Postępowanie lecznicze u takich pacjentów powinno być prowadzone przez lekarzy doświadczonych w leczeniu chorób układu krzepnięcia. Hemofilia A: powstawania neutralizujących przeciwciał (inhibitorów) czynnika VIII jest znanym powikłaniem w trakcie leczenia pacjentów z hemofilia A. Inhibitory są immunoglobuliną IgG działającą bezpośrednio przeciwko prokoagulacyjnej aktywności czynnika VIII i są oznaczane w zmodyfikowanych jednostkach Bethesda (BU) na ml osocza za pomocą zmodyfikowanego badania. Ryzyko rozwoju inhibitorów jest związane z ekspozycją na czynnik krzepnięcia VIII i jest największe w ciągu pierwszych 20 dni leczenia. Rzadko występuje rozwój inhibitorów po pierwszych 100 dniach stosowania. Pacjenci leczeni czynnikiem VIII powinni być ściśle monitorowani w kierunku powstawania inhibitorow poprzez właściwą obserwację kliniczną i badania laboratoryjne. Produkt leczniczy zawiera do 2,55 mmol sodu (58,7 mg) przy dawce 450 j.m. czynnika VIII i 400 j.m. czynnika von Willebranda na fiolkę i do 5,1 mmol sodu (117,3 mg) przy dawce 900 j.m. czynnika VIII i 800 j.m. czynnika von Willebranda na fiolkę. Należy to uwzględnić u pacjentów na diecie z ograniczeniem sodu. Nie obserwowano żadnego wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów mechanicznych i obsługiwania urządzeń mechanicznych w ruchu.

    Nie znane są interakcje z innymi produktami leczniczymi.

    Nie przeprowadzono badań nad wpływem czynnika VIII i czynnika von Willebranda na reprodukcję u zwierząt. Choroba von Willebranda (VWD): nie ma doświadczenia w stosowaniu podczas ciąży i karmienia piersią. Preparat powinno być zastosowane podczas ciąży lub karmienia piersią u kobiet z niedoborem czynnika von Willebranda, jeśli jest to ściśle wskazane, biorąc pod uwagę fakt, że poród stwarza zwiększone ryzyko krwawienia u tych pacjentek. Hemofilia A: ze względu na rzadkie występowanie hemofilii A u kobiet, nie ma doświadczenia w stosowaniu czynnika VIII podczas ciąży i karmienia piersią. Dlatego preparat podczas ciąży i karmienia piersią powinno być zastosowane, jeżeli jest to ściśle wskazane.

    Nadwrażliwość lub reakcje alergiczne (które mogą obejmować obrzęk naczynioruchowy, uczucie pieczenia i kłucia w miejscu infuzji, dreszcze, zaczerwienienie, uogólnioną pokrzywkę, ból głowy, wysypkę, spadek ciśnienia tętniczego krwi, letarg, nudności, niepokój, tachykardię, uczucie ucisku w klatce piersiowej, uczucie mrowienia, wymioty, świszczący oddech) nie były obserwowane często i mogą w pewnych przypadkach prowadzić do ciężkiej reakcji anafilaktycznej (włączając wstrząs). W rzadkich przypadkach obserwowano wystąpienie gorączki. Zaburzenia układu immunologicznego: (niezbyt często) reakcje nadwrażliwości; (bardzo rzadko) wstrząs anafilaktyczny. Zaburzenia ogólne i w miejscu podania: (rzadko) gorączka. Badania diagnostyczne: (rzadko) inhibitory czynnika VIII; (bardzo rzadko) włączając odosobnione przypadki Choroba von Willebranda (VWD). U pacjentów z chorobą von Willebranda, głównie typu 3, może dochodzić do rozwoju przeciwciał neutralizujących czynnik von Willebranda. W przypadku wystąpienia takich inhibitorów obserwuje się niewystarczająca odpowiedź kliniczną na leczenie. Te przeciwciała mogą precypitować i może to prowadzić do wystąpienia reakcji anafilaktycznych. Dlatego pacjenci, u których wystąpiła reakcja anafilaktyczna, powinni być badani na obecność inhibitora. Zaleca się we wszystkich takich przypadkach skontaktowanie się ze specjalistycznym ośrodkiem leczenia hemofilii. Istnieje ryzyko pojawienia się powikłań zakrzepowych, zwłaszcza u pacjentów ze znanymi klinicznymi lub laboratoryjnymi czynnikami ryzyka. Dlatego pacjenci z podwyższonym ryzykiem powinni być monitorowani pod względem wczesnych objawów zakrzepicy. Leczenie profilaktyczne żylnych powikłań zatorowo-zakrzepowych powinno być zastosowane zgodnie z istniejącymi zaleceniami. U pacjentów otrzymujących produkty czynnika von Willebranda zawierające czynnik VIII, utrzymujące się nadmiernie podwyższone poziomy czynnika VIII w osoczu mogą zwiększać ryzyko powikłań zakrzepowych. Hemofilia A: u pacjentów z hemofilią A może dochodzić do rozwoju przeciwciał neutralizujących (inhibitorów) czynnika VIII. W przypadku wystąpienia takich inhibitorów obserwuje się niewystarczającą odpowiedź kliniczną na leczenie. Zaleca się w takich przypadkach skontaktowanie się ze specjalistycznym ośrodkiem leczenia hemofilii. Ze względu na małą liczbę pacjentów leczonych preparat, nie można ostatecznie wypowiedzieć się na temat rozwoju inhibitorów u wcześniej leczonych pacjentów. Dane odnośnie pojawiania się inhibitorów u wcześniej leczonych pacjentów nie są dostępne. Nie ma wystarczających danych, aby zalecać podawanie preparatu u wcześniej nieleczonych pacjentów.

    Nie odnotowano żadnych objawów przedawkowania ludzkiego czynnika VIII lub czynnika von Willebranda. Powikłania zatorowo-zakrzepowe mogą pojawić się w przypadku znacznego przedawkowania.

    Choroba von Willebranda (VWD): czynnik von Willebranda (z koncentratu) jest fizjologicznym składnikiem ludzkiego osocza i zachowuje się jak endogenny czynnik von Willebranda. Podanie czynnika von Willebranda pozwala na korekcję zaburzeń hemostazy występujących u pacjentów z niedoborem czynnika von Willebranda (choroba von Willebranda) na dwóch poziomach: czynnik von Willebranda restabilizuje adhezję płytek krwi do endotelium naczyń w miejscu uszkodzenia naczynia (przyłącza się zarówno do endotelium jak i błony płytek krwi) powodując uzyskanie pierwotnej hemostazy, co przejawia się skróceniem czasu krwawienia. Efekt działania pojawia się natychmiast i jest zależny w dużym stopniu od poziomu polimeryzacji białka. Czynnik von Willebranda powoduje opóźniony wzrost współistniejącego niedoboru czynnika VIII. Podany dożylnie czynnik von Willebranda wiąże się z endogennym czynnikiem VIII (który jest syntetyzowany u pacjenta), stabilizując ten czynnik zapobiega jego gwałtownemu rozpadowi. Z tego powodu, podawanie czystego czynnika von Willebranda (produkt czynnika von Willebranda z niską zawartością czynnika VIII) przywraca prawidłowy poziom czynnika VIII jako efekt wtórny po pierwszej infuzji. W dodatku do jego ochronnej roli wobec czynnika VIII, czynnik von Willebranda powoduje adhezję płytek krwi do miejsca uszkodzenia naczynia i odgrywa rolę w agregacji płytek krwi. Hemofilia A: kompleks czynnik VIII/czynnik von Willebranda składa się z dwóch cząsteczek (czynnika VIII i czynnika von Willebranda), które spełniają różne funkcje fizjologiczne. Po podaniu dożylnym u pacjentów z hemofilią, czynnik VIII łączy się z czynnikiem von Willebranda w krwioobiegu pacjenta. Aktywny czynnik VIII (VIIIa) działa jako kofaktor aktywnego czynnika IX (IXa) przyspieszając przemianę czynnika X w aktywny czynnik X (Xa). Aktywny czynnik X przemienia protrombinę w trombinę. Następnie trombina przemienia fibrynogen we włóknik, który umożliwia powstanie skrzepu. Hemofilia A jest dziedziczną, sprzężoną z płcią chorobą krwi, spowodowaną zmniejszonym poziomem czynnika VIII, co powoduje obfite krwawienia do stawów, mięśni lub narządów wewnętrznych, albo samoistnie albo jako rezultat przypadkowego lub chirurgicznego urazu. W leczeniu substytucyjnym zwiększa się poziom czynnika VIII w osoczu, w związku z czym następuje tymczasowa korekta niedoboru czynnika i zmniejszenie tendencji do krwawień.

    Produkt wytwarzany z osocza ludzkich dawców, występuje w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań zawierającego nominalnie 500 j.m./1000 j.m. ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia i ludzkiego czynnika von Willebranda (VWF) w fiolce.

    Badania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.

    Badania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.

    Badania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.

    Produkt leczniczy zawierający substancję czynną silnie działającą.