Riastap - koncentrat fibrynogenu ludzkiego

Wskazania do stosowania

Riastap jest wskazany w leczeniu krwawień u pacjentów z wrodzonym niedoborem fibrynogenu lub afibrynogemią, u których występuje skłonność do krwawień. Fibrynogen odgrywa kluczową rolę w procesie krzepnięcia krwi, dlatego jego niedobór może prowadzić do poważnych zaburzeń hemostazy.

Wrodzone niedobory fibrynogenu są rzadkimi schorzeniami genetycznymi, które mogą manifestować się różnym nasileniem objawów krwotocznych. Zastosowanie koncentratu fibrynogenu pozwala na skuteczne uzupełnienie tego białka i opanowanie krwawień u pacjentów z tymi zaburzeniami.

Dawkowanie i sposób podawania

Leczenie preparatem Riastap powinno być rozpoczęte i prowadzone pod nadzorem lekarza specjalisty doświadczonego w leczeniu zaburzeń krzepnięcia. Kluczowe znaczenie ma indywidualizacja terapii oraz ścisłe monitorowanie pacjenta.

Dawkowanie i czas trwania terapii zastępczej zależą od kilku czynników:

• Stopnia ciężkości zaburzenia krzepnięcia
• Umiejscowienia krwawienia
• Intensywności krwawienia
• Stanu klinicznego pacjenta

Aby precyzyjnie określić indywidualne dawkowanie, konieczne jest regularne oznaczanie poziomu fibrynogenu funkcjonalnego w osoczu pacjenta. Należy pamiętać, że prawidłowy poziom fibrynogenu w osoczu mieści się w zakresie 1,5 - 4,5 g/l. Krytyczny poziom fibrynogenu, poniżej którego istnieje wysokie ryzyko wystąpienia krwotoków, wynosi około 0,5 - 1 g/l.

W przypadku poważnych zabiegów chirurgicznych niezbędne jest dokładne monitorowanie terapii zastępczej za pomocą badań krzepnięcia.

Dawka początkowa

Jeśli poziom fibrynogenu u pacjenta nie jest znany, zalecana dawka początkowa podawana dożylnie wynosi 70 mg na kg masy ciała.

Dawkowanie w zależności od nasilenia krwawienia

Dawkę fibrynogenu można obliczyć według wzoru: Dawka fibrynogenu = [Poziom docelowy (g/l) – poziom zmierzony (g/l)] (mg/kg mc.)/0,017 (g/l na mg/kg mc.)

Dawkowanie u dzieci

Dostępne dane kliniczne dotyczące dawkowania u dzieci są ograniczone. Jednak zarówno z tych badań, jak i z długotrwałego doświadczenia klinicznego wynika, że zalecenia dotyczące dawkowania u dzieci są takie same jak u dorosłych.

Indywidualizacja dawkowania i ścisłe monitorowanie poziomu fibrynogenu są kluczowe dla skuteczności i bezpieczeństwa terapii preparatem Riastap.

Sposób podawania

Riastap podaje się dożylnie w postaci infuzji lub wstrzyknięcia. Przed podaniem, rekonstytuowany roztwór należy ogrzać do temperatury pokojowej lub temperatury ciała. Następnie należy podawać go we wstrzyknięciu lub infuzji z szybkością dostosowaną do komfortu pacjenta. Ważne jest, aby nie przekraczać szybkości wstrzyknięcia lub infuzji wynoszącej około 5 ml na minutę.

Przeciwwskazania

Jedynym bezwzględnym przeciwwskazaniem do stosowania preparatu Riastap jest nadwrażliwość na substancję czynną (fibrynogen ludzki) lub którąkolwiek z substancji pomocniczych.

Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności

Stosowanie koncentratu fibrynogenu ludzkiego wiąże się z pewnymi ryzykami, które wymagają szczególnej uwagi:

• Ryzyko zakrzepicy: U pacjentów otrzymujących duże dawki lub powtarzane dawki koncentratu fibrynogenu istnieje zwiększone ryzyko wystąpienia powikłań zakrzepowo-zatorowych. Konieczna jest ścisła obserwacja pacjentów pod kątem objawów zakrzepicy.
• Grupy zwiększonego ryzyka: Szczególną ostrożność należy zachować u pacjentów z chorobą wieńcową serca, zawałem mięśnia sercowego w wywiadzie, chorobą wątroby, w okresie około- i pooperacyjnym, u noworodków oraz u osób z ryzykiem zaburzeń zakrzepowo-zatorowych lub rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego.
• Reakcje alergiczne: Istnieje ryzyko wystąpienia reakcji alergicznych lub anafilaktycznych. W przypadku ich wystąpienia należy natychmiast przerwać podawanie leku i wdrożyć odpowiednie postępowanie.
• Zawartość sodu: Preparat zawiera do 164 mg (7,1 mmol) sodu na fiolkę, co odpowiada 11,5 mg (0,5 mmol) sodu na kg masy ciała przy zalecanej dawce 70 mg/kg. Należy to uwzględnić u pacjentów na diecie z kontrolowaną zawartością sodu.
• Ryzyko przeniesienia czynników zakaźnych: Mimo stosowania rygorystycznych procedur w procesie produkcji, nie można całkowicie wykluczyć ryzyka przeniesienia czynników zakaźnych.

Stosowanie preparatu Riastap wymaga starannego monitorowania pacjenta pod kątem potencjalnych powikłań, szczególnie zakrzepowo-zatorowych i alergicznych.

Interakcje z innymi produktami leczniczymi

Nie są znane interakcje koncentratu fibrynogenu ludzkiego z innymi produktami leczniczymi. Jednakże, ze względu na złożoność procesu krzepnięcia, zaleca się ostrożność przy jednoczesnym stosowaniu innych leków wpływających na hemostazę.

Stosowanie w ciąży i podczas karmienia piersią

Brak kontrolowanych badań klinicznych dotyczących bezpieczeństwa stosowania preparatu Riastap w czasie ciąży i laktacji. Jednakże, doświadczenie kliniczne w stosowaniu koncentratu fibrynogenu w terapii powikłań położniczych wskazuje, że preparat ten nie ma szkodliwego wpływu na przebieg ciąży ani na zdrowie płodu i noworodka.

Nie prowadzono badań dotyczących przenikania preparatu do mleka kobiecego. Decyzję o stosowaniu preparatu u kobiet karmiących piersią należy podjąć po rozważeniu korzyści wynikających z karmienia piersią dla dziecka oraz korzyści z terapii dla matki.

Stosowanie preparatu Riastap w ciąży i podczas karmienia piersią powinno być rozważane indywidualnie, biorąc pod uwagę potencjalne korzyści i ryzyko.

Działania niepożądane

Najczęściej zgłaszane działania niepożądane obejmują:

• Zaburzenia ogólne: gorączka (bardzo często)
• Zaburzenia układu immunologicznego: reakcje anafilaktyczne, w tym wstrząs (niezbyt często), reakcje alergiczne (częstość nieznana)
• Zaburzenia naczyniowe: epizody zakrzepowo-zatorowe (często)

Warto zauważyć, że w badaniach klinicznych częstość występowania incydentów zakrzepowo-zatorowych była niższa w grupie leczonej fibrynogenem (7,4%) w porównaniu do grupy placebo (10,4%).

Przedawkowanie

Aby uniknąć przedawkowania, konieczne jest regularne monitorowanie osoczowego poziomu fibrynogenu podczas terapii. W przypadku przedawkowania istnieje zwiększone ryzyko wystąpienia powikłań zakrzepowo-zatorowych.

Mechanizm działania

Fibrynogen ludzki (czynnik krzepnięcia I) odgrywa kluczową rolę w procesie krzepnięcia krwi. W obecności trombiny, aktywowanego czynnika krzepnięcia XIII (F XIIIa) oraz jonów wapnia, fibrynogen jest przekształcany w stabilny i elastyczny, trójwymiarowy skrzep fibryny, który zapewnia hemostazę.

Skład preparatu

Riastap po rekonstytucji w 50 ml wody do wstrzykiwań zawiera w przybliżeniu 20 mg/ml fibrynogenu ludzkiego. Preparat nie zawiera innych czynników krzepnięcia w znaczących ilościach.

Riastap jest skoncentrowanym źródłem fibrynogenu ludzkiego, co pozwala na skuteczne uzupełnienie tego białka u pacjentów z jego wrodzonym niedoborem.