Privigen - Immunoglobulina ludzka normalna do podania dożylnego

Wskazania do stosowania

Privigen jest wskazany do leczenia zastępczego u dorosłych oraz dzieci i młodzieży (0-18 lat) w następujących przypadkach:

• Zespoły pierwotnego niedoboru odporności (PID) z zaburzeniem produkcji przeciwciał
• Hipogammaglobulinemia i nawracające zakażenia bakteryjne u pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową, u których profilaktyczna antybiotykoterapia była nieskuteczna
• Hipogammaglobulinemia u pacjentów po zabiegu przeszczepienia allogenicznych komórek macierzystych (HSCT)
• Wrodzony AIDS z nawracającymi zakażeniami bakteryjnymi

Privigen jest również wskazany do immunomodulacji u dorosłych oraz dzieci i młodzieży (0-18 lat) w następujących przypadkach:

• Pierwotna małopłytkowość immunologiczna (ITP) u pacjentów ze zwiększonym ryzykiem krwawienia lub przed zabiegiem chirurgicznym w celu zwiększenia liczby płytek krwi
• Zespół Guillaina-Barrégo
• Choroba Kawasaki

Leczenie preparatem Privigen powinno być rozpoczęte i monitorowane pod nadzorem lekarza z doświadczeniem w leczeniu niedoborów odporności.

Dawkowanie i sposób podawania

Dawkowanie Privigenu jest zależne od wskazania do stosowania. W leczeniu zastępczym może być konieczne indywidualne dostosowanie dawki dla każdego pacjenta w zależności od odpi klinicznej. Poniżej przedstawiono ogólne wytyczne dotyczące dawkowania:

Leczenie zastępcze w zespołach pierwotnego niedoboru odporności (PID):

Schemat dawkowania powinien zapewnić minimalne stężenie IgG (oznaczane przed kolejną infuzją) wynoszące co najmniej 5-6 g/l. Uzyskanie równowagi wymaga 3-6 miesięcy od rozpoczęcia leczenia.

Dawka wymagana do osiągnięcia stężenia minimalnego 5-6 g/l wynosi zwykle 0,2-0,8 g/kg mc. na miesiąc.

Hipogammaglobulinemia w innych wskazaniach:

W przypadku hipogammaglobulinemii i nawracających zakażeń bakteryjnych u pacjentów z przewlekłą białaczką limfatyczną, szpiczakiem mnogim lub wrodzonym AIDS, zalecana dawka wynosi 0,2-0,4 g/kg mc. co 3-4 tygodnie.

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna (ITP):

Dostępne są dwa alternatywne schematy leczenia:

• 0,8-1 g/kg mc. w 1. dniu leczenia, z możliwością powtórzenia dawki w ciągu 3 dni
• 0,4 g/kg mc./dobę przez 2-5 dni

W przypadku nawrotu, leczenie można powtórzyć.

Zespół Guillaina-Barrégo:

Zalecana dawka to 0,4 g/kg mc./dobę przez 5 dni.

Choroba Kawasaki:

Zaleca się podawanie 1,6-2,0 g/kg mc. w dawkach podzielonych w ciągu 2-5 dni lub 2,0 g/kg mc. w dawce jednorazowej. Pacjenci powinni jednocześnie przyjmować kwas acetylosalicylowy.

Dawkowanie u dzieci i młodzieży (0-18 lat) nie różni się od dawkowania u osób dorosłych, ponieważ jest zależne od masy ciała i dostosowane do odpowiedzi klinicznej uzyskiwanej w wymienionych wyżej schorzeniach.

Sposób podawania

Privigen przeznaczony jest wyłącznie do podawania dożylnego. Infuzję należy rozpocząć z szybkością 0,3 ml/kg mc./godz. przez około 30 minut. Jeżeli pacjent dobrze toleruje infuzję, szybkość podawania można stopniowo zwiększać maksymalnie do 4,8 ml/kg mc./godz. U pacjentów z PID, którzy dobrze tolerowali infuzję leku z szybkością 4,8 ml/kg mc./godz., szybkość infuzji można stopniowo zwiększyć maksymalnie do 7,2 ml/kg mc./godz.

Przeciwwskazania

Stosowanie Privigenu jest przeciwwskazane w następujących przypadkach:

• Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą
• Nadwrażliwość na immunoglobuliny ludzkie, zwłaszcza u pacjentów z przeciwciałami przeciwko IgA
• Pacjenci z hiperprolinemią

Interakcje z innymi produktami leczniczymi

Podanie immunoglobuliny może przez okres od co najmniej 6 tygodni do 3 miesięcy zmniejszyć skuteczność szczepionek zawierających żywe atenuowane wirusy, takich jak szczepionka przeciwko odrze, różyczce, śwince i ospie wietrznej. Po podaniu Privigenu należy zachować odstęp 3 miesięcy przed zastosowaniem szczepionki z żywymi atenuowanymi wirusami. W przypadku szczepionki przeciwko odrze, zmniejszenie skuteczności może utrzymywać się do 1 roku. Dlatego należy sprawdzić poziom przeciwciał u pacjentów otrzymujących szczepionkę przeciwko odrze.

Stosowanie w czasie ciąży i karmienia piersią

Bezpieczeństwo stosowania Privigenu podczas ciąży nie zostało określone w kontrolowanych badaniach klinicznych. Dlatego u kobiet w ciąży i karmiących piersią należy go stosować z ostrożnością. Wykazano, że produkty immunoglobulin dożylnych przenikają przez barierę łożyskową, szczególnie w trzecim trymestrze ciąży. Doświadczenia kliniczne dotyczące stosowania immunoglobulin nie wskazują na występowanie działań szkodliwych dla przebiegu ciąży, płodu czy noworodka.

Immunoglobuliny przenikają do mleka matki i mogą przyczyniać się do ochrony noworodka przed patogenami. Doświadczenie kliniczne sugeruje, że nie należy oczekiwać szkodliwego wpływu na płodność.

Przedawkowanie

Przedawkowanie Privigenu może prowadzić do nadmiernej ilości płynu w organizmie i zwiększonej lepkości krwi, zwłaszcza u pacjentów z grup ryzyka, w tym pacjentów w podeszłym wieku lub z niewydolnością nerek.

Mechanizm działania

Privigen zawiera immunoglobulinę ludzką normalną, która zawiera przeciwciała IgG występujące w normalnej populacji. Preparat jest przygotowywany z puli osocza pochodzącego od co najmniej 1000 dawców i zawiera rozkład podklas immunoglobuliny G zbliżony do występującego w osoczu zdrowego człowieka.

Właściwe dawki Privigenu mogą przywrócić nieprawidłowo zmniejszone stężenie immunoglobulin G do wartości prawidłowych. Mechanizm działania produktu we wskazaniach innych niż leczenie zastępcze nie jest w pełni wyjaśniony, ale wiadomo, że obejmuje działanie immunomodulujące.

Skład

1 ml preparatu Privigen zawiera 100 mg immunoglobuliny ludzkiej normalnej.

Stosowanie Privigenu wymaga ścisłego monitorowania pacjenta i dostosowywania dawki w zależności od odpowiedzi klinicznej. Lek ten stanowi ważną opcję terapeutyczną w leczeniu wielu schorzeń związanych z niedoborem odporności oraz w immunomodulacji.