Privigen - Immunoglobulina ludzka normalna do podania dożylnego

Wskazania do stosowania

Privigen jest wskazany do leczenia zastępczego u dorosłych oraz dzieci i młodzieży (0-18 lat) w następujących przypadkach:

• Zespoły pierwotnego niedoboru odporności (PID) z zaburzeniem produkcji przeciwciał
• Hipogammaglobulinemia i nawracające zakażenia bakteryjne u pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową, gdy profilaktyczna antybiotykoterapia okazała się nieskuteczna
• Hipogammaglobulinemia i nawracające zakażenia bakteryjne u pacjentów ze szpiczakiem mnogim w fazie plateau, którzy nie reagują na szczepionkę pneumokokową
• Hipogammaglobulinemia u pacjentów po zabiegu przeszczepienia allogenicznych komórek macierzystych (HSCT)
• Wrodzony AIDS z nawracającymi zakażeniami bakteryjnymi

Privigen wykazuje również działanie immunomodulujące u dorosłych oraz dzieci i młodzieży (0-18 lat) w leczeniu:

• Pierwotnej małopłytkowości immunologicznej (ITP) u pacjentów ze zwiększonym ryzykiem krwawienia lub przed zabiegiem chirurgicznym w celu zwiększenia liczby płytek krwi
• Zespołu Guillaina-Barrégo
• Choroby Kawasaki

Leczenie preparatem Privigen powinno być rozpoczynane i monitorowane pod nadzorem lekarza specjalisty z doświadczeniem w leczeniu niedoborów odporności.

Dawkowanie i sposób podawania

Dawkowanie Privigenu jest zindywidualizowane i zależy od wskazania do stosowania. W leczeniu zastępczym może być konieczne dostosowanie dawki dla każdego pacjenta w zależności od odpowiedzi farmakokinetycznej i klinicznej.

Leczenie zastępcze w zespołach pierwotnego niedoboru odporności (PID)

Schemat dawkowania powinien zapewnić minimalne stężenie IgG (oznaczane przed kolejną infuzją) wynoszące co najmniej 5-6 g/l. Uzyskanie równowagi wymaga 3-6 miesięcy od rozpoczęcia leczenia.

Dawkowanie w leczeniu zastępczym w zespołach pierwotnego niedoboru odporności (PID)

Dawka wymagana do osiągnięcia stężenia minimalnego 5-6 g/l wynosi zwykle 0,2-0,8 g/kg mc. na miesiąc. Po osiągnięciu stanu równowagi przerwa pomiędzy kolejnymi dawkami wynosi 3-4 tygodnie. Minimalne stężenia należy mierzyć i oceniać w zależności od odpowiedzi klinicznej pacjenta. W zależności od odpowiedzi klinicznej (np. częstość występowania zakażeń) można rozważyć modyfikację dawki i/lub odstępów pomiędzy kolejnymi dawkami w celu uzyskania wyższych stężeń minimalnych.

Dawkowanie w innych wskazaniach

W przypadku hipogammaglobulinemii i nawracających zakażeń bakteryjnych u pacjentów z przewlekłą białaczką limfatyczną, szpiczakiem mnogim lub wrodzonym AIDS, zalecana dawka wynosi 0,2-0,4 g/kg mc. co 3-4 tygodnie.

U pacjentów po zabiegu przeszczepienia allogenicznych hematopoetycznych komórek macierzystych z hipogammaglobulinemią, zalecana dawka również wynosi 0,2-0,4 g/kg mc. co 3-4 tygodnie. Minimalne stężenie powinno być utrzymywane powyżej 5 g/l.

W leczeniu pierwotnej małopłytkowości immunologicznej (ITP) istnieją dwa alternatywne schematy:

• 0,8-1 g/kg mc. w 1. dniu leczenia, z możliwością powtórzenia dawki w ciągu 3 dni
• 0,4 g/kg mc./dobę przez 2-5 dni

W przypadku nawrotu, leczenie można powtórzyć.

W zespole Guillaina-Barrégo stosuje się dawkę 0,4 g/kg mc./dobę przez 5 dni.

W chorobie Kawasaki zaleca się 1,6-2,0 g/kg mc. w dawkach podzielonych w ciągu 2-5 dni lub 2,0 g/kg mc. w dawce jednorazowej. Pacjenci powinni jednocześnie przyjmować kwas acetylosalicylowy.

Dawkowanie u dzieci i młodzieży (0-18 lat) nie różni się od dawkowania u osób dorosłych, ponieważ jest zależne od masy ciała i dostosowane do odpowiedzi klinicznej uzyskiwanej w wymienionych wyżej schorzeniach.

Sposób podawania

Privigen jest przeznaczony wyłącznie do podawania dożylnego. Infuzję należy rozpocząć z szybkością 0,3 ml/kg mc./godz. przez około 30 minut. Jeżeli pacjent dobrze toleruje infuzję, szybkość podawania można stopniowo zwiększać maksymalnie do 4,8 ml/kg mc./godz. U pacjentów z PID, którzy dobrze tolerowali infuzję leku z szybkością 4,8 ml/kg mc./godz., szybkość infuzji można stopniowo zwiększyć maksymalnie do 7,2 ml/kg mc./godz.

Przeciwwskazania

Stosowanie Privigenu jest przeciwwskazane w następujących przypadkach:

• Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą
• Nadwrażliwość na immunoglobuliny ludzkie, zwłaszcza u pacjentów z przeciwciałami przeciwko IgA
• Pacjenci z hiperprolinemią

Interakcje z innymi lekami

Podanie Privigenu może przez okres od co najmniej 6 tygodni do 3 miesięcy zmniejszyć skuteczność szczepionek zawierających żywe atenuowane wirusy, takich jak szczepionki przeciwko odrze, różyczce, śwince i ospie wietrznej. Po podaniu Privigenu należy zachować odstęp 3 miesięcy przed zastosowaniem szczepionki z żywymi atenuowanymi wirusami. W przypadku szczepionki przeciwko odrze, zmniejszenie skuteczności może utrzymywać się do 1 roku. Dlatego u pacjentów otrzymujących szczepionkę przeciwko odrze należy sprawdzić poziom przeciwciał.

Stosowanie w ciąży i podczas karmienia piersią

Bezpieczeństwo stosowania Privigenu podczas ciąży nie zostało określone w kontrolowanych badaniach klinicznych. U kobiet w ciąży i karmiących piersią należy go stosować z ostrożnością. Wykazano, że produkty immunoglobulin dożylnych przenikają przez barierę łożyskową, szczególnie w trzecim trymestrze ciąży. Doświadczenia kliniczne nie wskazują na występowanie działań szkodliwych dla przebiegu ciąży, płodu czy noworodka.

Immunoglobuliny przenikają do mleka matki i mogą przyczyniać się do ochrony noworodka przed patogenami. Doświadczenie kliniczne sugeruje, że nie należy oczekiwać szkodliwego wpływu na płodność.

Przedawkowanie

Przedawkowanie Privigenu może prowadzić do nadmiernej ilości płynu w organizmie i zwiększonej lepkości krwi. Szczególnie narażeni są pacjenci z grup ryzyka, w tym osoby w podeszłym wieku lub z niewydolnością nerek.

Mechanizm działania

Privigen zawiera immunoglobulinę ludzką normalną, głównie przeciwciała IgG występujące w normalnej populacji. Preparat jest zwykle przygotowywany z puli osocza pochodzącego od co najmniej 1000 dawców. Zawiera rozkład podklas immunoglobuliny G zbliżony do występującego w osoczu zdrowego człowieka.

Właściwe dawki Privigenu mogą przywrócić nieprawidłowo zmniejszone stężenie immunoglobulin G do wartości prawidłowych. Mechanizm działania w wskazaniach innych niż leczenie zastępcze nie jest w pełni wyjaśniony, ale wiadomo, że obejmuje działanie immunomodulujące.

Skład

1 ml preparatu Privigen zawiera 100 mg immunoglobuliny ludzkiej normalnej.

Privigen jest cennym narzędziem w leczeniu zastępczym i immunomodulacji w różnych schorzeniach związanych z niedoborem odporności. Jego stosowanie wymaga jednak ścisłego nadzoru lekarskiego i indywidualnego dostosowania dawki do potrzeb pacjenta.