Privigen - Immunoglobulina ludzka normalna do podania dożylnego

Wskazania do stosowania

Privigen jest wskazany do leczenia zastępczego u dorosłych oraz dzieci i młodzieży (0-18 lat) w następujących przypadkach:

• Zespoły pierwotnego niedoboru odporności (PID) z zaburzeniem produkcji przeciwciał
• Hipogammaglobulinemia i nawracające zakażenia bakteryjne u pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową, u których profilaktyczna antybiotykoterapia była nieskuteczna
• Hipogammaglobulinemia i nawracające zakażenia bakteryjne u pacjentów ze szpiczakiem mnogim w fazie plateau, którzy nie reagują na szczepionkę pneumokokową
• Hipogammaglobulinemia u pacjentów po zabiegu przeszczepienia allogenicznych komórek macierzystych (HSCT)
• Wrodzony AIDS z nawracającymi zakażeniami bakteryjnymi

Privigen jest również wskazany do immunomodulacji u dorosłych oraz dzieci i młodzieży (0-18 lat) w następujących przypadkach:

• Pierwotna małopłytkowość immunologiczna (ITP) u pacjentów ze zwiększonym ryzykiem krwawienia lub przed zabiegiem chirurgicznym w celu zwiększenia liczby płytek krwi
• Zespół Guillaina-Barrégo
• Choroba Kawasaki

Leczenie preparatem Privigen powinno być rozpoczęte i monitorowane pod nadzorem lekarza z doświadczeniem w leczeniu niedoborów odporności.

Dawkowanie i sposób podawania

Dawkowanie Privigenu jest zależne od wskazania do stosowania. W leczeniu zastępczym może być konieczne indywidualne dostosowanie dawki dla każdego pacjenta w zależności od odpowiedzi farmakokinetycznej i klinicznej. Poniżej przedstawiono ogólne wytyczne dotyczące dawkowania:

Leczenie zastępcze w zespołach pierwotnego niedoboru odporności (PID):

Schemat dawkowania powinien zapewnić minimalne stężenie IgG (oznaczane przed kolejną infuzją) wynoszące co najmniej 5-6 g/l. Uzyskanie równowagi wymaga 3-6 miesięcy od rozpoczęcia leczenia.

• Zalecana dawka początkowa: 0,4-0,8 g/kg mc. w dawce jednorazowej
• Następnie: co najmniej 0,2 g/kg mc. co 3-4 tygodnie

Dawka wymagana do osiągnięcia stężenia minimalnego 5-6 g/l wynosi z reguły 0,2-0,8 g/kg mc. na miesiąc. Po osiągnięciu stanu równowagi przerwa pomiędzy kolejnymi dawkami wynosi 3-4 tygodnie.

Minimalne stężenia należy mierzyć i oceniać w zależności od odpowiedzi klinicznej pacjenta. W zależności od odpowiedzi klinicznej (np. częstość występowania zakażeń) można rozważyć modyfikację dawki i/lub odstępów pomiędzy kolejnymi dawkami w celu uzyskania wyższych stężeń minimalnych.

Hipogammaglobulinemia i nawracające zakażenia bakteryjne:

W przypadku pacjentów z przewlekłą białaczką limfatyczną, szpiczakiem mnogim w fazie plateau lub wrodzonym AIDS z nawracającymi zakażeniami bakteryjnymi:

• Zalecana dawka: 0,2-0,4 g/kg mc. co 3-4 tygodnie

Hipogammaglobulinemia u pacjentów po zabiegu przeszczepienia allogenicznych hematopoetycznych komórek macierzystych:

• Zalecana dawka: 0,2-0,4 g/kg mc. co 3-4 tygodnie

Minimalne stężenie powinno być utrzymywane powyżej 5 g/l.

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna (ITP):

Istnieją dwa alternatywne schematy leczenia:

• 0,8-1 g/kg mc. w 1. dniu leczenia; dawkę tę można podać powtórnie w ciągu 3 dni
• 0,4 g/kg mc./dobę przez 2-5 dni

W przypadku nawrotu, leczenie można powtórzyć.

Zespół Guillaina-Barrégo:

• 0,4 g/kg mc./dobę przez 5 dni

Choroba Kawasaki:

• 1,6-2,0 g/kg mc. w dawkach podzielonych w ciągu 2-5 dni lub
• 2,0 g/kg mc. w dawce jednorazowej

Pacjenci powinni przyjmować jednocześnie kwas acetylosalicylowy.

Dawkowanie u dzieci i młodzieży (0-18 lat) nie różni się od dawkowania u osób dorosłych, ponieważ dawkowanie jest zależne od masy ciała i dostosowane do odpowiedzi klinicznej uzyskiwanej w wymienionych wyżej schorzeniach.

Sposób podawania

Privigen jest przeznaczony do podawania dożylnego. Immunoglobulina ludzka normalna powinna być podawana w infuzji dożylnej z początkową szybkością infuzji wynoszącą 0,3 ml/kg mc./godz. przez około 30 minut. Jeżeli pacjent dobrze toleruje infuzję, szybkość podawania może być stopniowo zwiększona maksymalnie do 4,8 ml/kg mc./godz.

U pacjentów z PID, którzy dobrze tolerowali infuzję leku z szybkością 4,8 ml/kg mc./godz., szybkość infuzji można stopniowo zwiększyć maksymalnie do 7,2 ml/kg mc./godz.

Przeciwwskazania

Stosowanie Privigenu jest przeciwwskazane w następujących przypadkach:

• Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą
• Nadwrażliwość na immunoglobuliny ludzkie, zwłaszcza u pacjentów z przeciwciałami przeciwko IgA
• Pacjenci z hiperprolinemią

Interakcje

Podanie immunoglobuliny może przez okres od co najmniej 6 tygodni do 3 miesięcy zmniejszyć skuteczność szczepionek zawierających żywe atenuowane wirusy, takie jak szczepionka przeciwko odrze, różyczce, śwince, i ospie wietrznej. Po podaniu Privigenu należy zachować odstęp 3 miesięcy przed zastosowaniem szczepionki z żywymi atenuowanymi wirusami.

W przypadku szczepionki przeciwko odrze, zmniejszenie skuteczności może utrzymywać się do 1 roku. Dlatego należy sprawdzić poziom przeciwciał u pacjentów otrzymujących szczepionkę przeciwko odrze.

Ciąża i laktacja

Nie określono bezpieczeństwa stosowania Privigenu podczas ciąży w kontrolowanych badaniach klinicznych. U kobiet w ciąży i karmiących piersią należy go stosować z ostrożnością. Wykazano, że produkty immunoglobulin dożylnych przenikają przez barierę łożyskową, szczególnie po trzecim trymestrze.

Doświadczenia kliniczne dotyczące stosowania immunoglobulin nie wskazują na występowanie działań szkodliwych dla przebiegu ciąży lub dla płodu czy noworodka. Immunoglobuliny przenikają do mleka matki i mogą przyczyniać się do ochrony noworodka przed patogenami, które mogą przedostawać się przez błony śluzowe.

Doświadczenie kliniczne dotyczące stosowania immunoglobulin sugeruje, że nie należy oczekiwać szkodliwego wpływu na płodność.

Przedawkowanie

Przedawkowanie Privigenu może prowadzić do nadmiernej ilości płynu w organizmie i zwiększonej lepkości krwi, zwłaszcza u pacjentów z grup ryzyka, w tym pacjentów w podeszłym wieku lub z niewydolnością nerek.

Mechanizm działania

Privigen zawiera immunoglobulinę ludzką normalną, która zawiera przeciwciała IgG występujące w normalnej populacji. Zwykle jest przygotowywana z puli osocza pochodzącego od co najmniej 1000 dawców. Zawiera rozkład podklas immunoglobuliny G zbliżony do występującego w osoczu zdrowego człowieka.

Właściwe dawki Privigenu mogą przywrócić nieprawidłowo zmniejszone stężenie immunoglobulin G do wartości prawidłowych. Mechanizm działania produktu leczniczego podawanego we wskazaniach innych niż leczenie zastępcze nie jest w pełni wyjaśniony, ale wiadomo że obejmuje działanie immunomodulujące.

Skład

1 ml preparatu Privigen zawiera 100 mg immunoglobuliny ludzkiej normalnej.

Privigen jest skutecznym i wszechstronnym preparatem immunoglobulin, stosowanym w leczeniu różnorodnych schorzeń immunologicznych. Jego stosowanie wymaga jednak ścisłego nadzoru lekarskiego i indywidualnego dostosowania dawkowania do potrzeb pacjenta.