Phenyl-Free® 2 HP - Preparat białkozastępczy w fenyloketonurii

Wskazania do stosowania

Phenyl-Free® 2 HP jest przeznjentów z wrodzonym zaburzeniem metabolizmu fenyloalaniny, w tym z fenyloketonurią. Preparat może być stosowany zarówno u dzieci, jak i u dorosłych.

Fenyloketonuria jest chorobą genetyczną, w której organizm nie jest w stanie prawidłowo metabolizować aminokwasu fenyloalaniny. Prowadzi to do jej gromadzenia się we krwi i tkankach, co może powodować poważne konsekwencje zdrowotne, szczególnie w zakresie rozwoju układu nerwowego.

Charakterystyka preparatu

Phenyl-Free® 2 HP to preparat białkozastępczy, który nie zawiera fenyloalaniny. Dostarcza on niezbędnych aminokwasów, witamin, składników mineralnych oraz innych substancji odżywczych, zapewniając jednocześnie kontrolę nad podażą fenyloalaniny w diecie pacjenta.

Skład preparatu na 100 g proszku:

• Równoważnik białka (w postaci aminokwasów bez fenyloalaniny): 40 g
• Węglowodany (sacharoza i polimery glukozy): 44 g
• Tłuszcze (oleje roślinne): 6,3 g
• Witaminy:
  • Witamina A: 588 µg RE
  • Witamina B1: 1,57 mg
  • Witamina B2: 1,29 mg
  • Witamina B6: 1,29 mg
  • Witamina B12: 3,1 µg
  • Niacyna: 29 mg NE
  • Kwas pantotenowy: 6,3 mg
  • Kwas foliowy: 470 µg
  • Biotyna: 63 µg
  • Witamina D3: 9,8 µg
  • Witamina E: 7,9 mg
  • Witamina C: 63 mg
  • Witamina K: 39 µg
• Składniki mineralne:
  • Wapń: 980 mg
  • Fosfor: 980 mg
  • Sód: 410 mg
  • Potas: 1180 mg
  • Chlor: 980 mg
  • Magnez: 290 mg
  • Żelazo: 15,7 mg
  • Cynk: 15,7 mg
  • Miedź: 1,57 mg
  • Mangan: 1,57 mg
  • Jod: 63 µg
  • Selen: 39 µg
  • Chrom: 51 µg
  • Molibden: 51 µg
• Inne składniki:
  • Cholina: 67 mg
  • Inozytol: 63 mg
  • Tauryna: 63 mg
  • Karnityna: 35 mg

Wartość energetyczna 100 g preparatu wynosi 1632 kJ (390 kcal).

Sposób stosowania i dawkowanie

Dawkowanie Phenyl-Free® 2 HP powinno być dostosowane indywidualnie do każdego pacjenta, zgodnie z jego zapotrzebowaniem białkowym i tolerancją fenyloalaniny. Precyzyjne ustalenie dawki wymaga konsultacji z lekarzem specjalistą i dietetykiem, którzy uwzględnią wyniki badań krwi, stan kliniczny pacjenta oraz jego dietę.

Instrukcja przygotowania roztworu:

Powyższe proporcje pozwalają uzyskać 473 ml gotowego do spożycia płynu.

Po dodaniu proszku do wody, należy dokładnie wymieszać roztwór. Przygotowany napój powinien być spożyty natychmiast lub przechowywany w lodówce (po przykryciu) i zużyty w ciągu 48 godzin.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Phenyl-Free® 2 HP nie może stanowić jedynego źródła pożywienia. Konieczne jest zapewnienie odpowiedniej ilości fenyloalaniny w diecie, która jest niezbędna do prawidłowego wzrostu i rozwoju. Źródłem fenyloalaniny powinny być starannie dobrane produkty spożywcze.

Stosowanie preparatu wymaga ścisłego nadzoru medycznego. Konieczne jest regularne monitorowanie stężenia fenyloalaniny i tyrozyny we krwi pacjenta oraz odpowiednie dostosowywanie diety na podstawie uzyskanych wyników.

Ważne zasady stosowania:

• Preparat przeznaczony jest wyłącznie do podawania drogą pokarmową.
• Nie wolno podawać preparatu dożylnie.
• Konieczne jest przestrzeganie zaleceń lekarza dotyczących dawkowania i sposobu stosowania.

Stosowanie w ciąży i podczas laktacji

Phenyl-Free® 2 HP jest wskazany do stosowania u pacjentek z fenyloketonurią w okresie ciąży. Odpowiednie kontrolowanie poziomu fenyloalaniny u ciężarnej jest kluczowe dla prawidłowego rozwoju płodu i zapobiegania potencjalnym powikłaniom.

Ilość preparatu oraz sposób jego podawania w okresie ciąży i laktacji powinny być ściśle ustalone przez lekarza prowadzącego. Konieczne jest regularne monitorowanie stężenia fenyloalaniny we krwi i odpowiednie dostosowywanie diety.

Podsumowanie

Phenyl-Free® 2 HP jest specjalistycznym preparatem odżywczym przeznaczonym dla pacjentów z fenyloketonurią. Jego stosowanie wymaga ścisłej współpracy pacjenta z lekarzem i dietetykiem w celu zapewnienia optymalnej kontroli choroby i prawidłowego rozwoju. Regularne monitorowanie stężenia fenyloalaniny we krwi oraz indywidualne dostosowywanie diety są kluczowe dla skuteczności terapii.