Phenyl-Free® 1 - Specjalistyczny preparat w leczeniu fenyloketonurii i hiperfenyloalaninemii

Wskazania do stosowania

Phenyl-Free® 1 jest dietetycznym środkiem spożywczym specjalnego przeznaczenia medycznego, dedykowanym do postępowania dietetycznego w fenyloketonurii i hiperfenyloalaninemii u niemowląt i małych dzieci. Preparat ten stanowi kluczowy element terapii żywieniowej w tych rzadkich chorobach metabolicznych.

Fenyloketonuria i hiperfenyloalaninemia to zaburzenia metaboliczne charakteryzujące się nieprawidłowym metabolizmem fenyloalaniny, co może prowadzić do poważnych konsekwencji zdrowotnych, szczególnie w zakresie rozwoju układu nerwowego. Wczesne wdrożenie odpowiedniej diety z wykorzystaniem specjalistycznych preparatów, takich jak Phenyl-Free® 1, jest kluczowe dla prawidłowego rozwoju pacjentów.

Charakterystyka preparatu

Phenyl-Free® 1 jest niekompletnym preparatem żywieniowym, co oznacza, że nie zawiera fenyloalaniny. Ta cecha jest kluczowa w kontekście jego zastosowania w leczeniu fenyloketonurii i hiperfenyloalaninemii. Preparat dostarcza wszystkich niezbędnych składników odżywczych, z wyjątkiem fenyloalaniny, co pozwala na precyzyjne kontrolowanie podaży tego aminokwasu w diecie pacjenta.

Źródłem białka w preparacie są pozostałe aminokwasy, co zapewnia dostarczenie niezbędnych składników budulcowych dla organizmu, jednocześnie eliminując ryzyko związane z nadmierną podażą fenyloalaniny. Ponadto, Phenyl-Free® 1 zawiera starannie dobrane proporcje witamin, składników mineralnych, węglowodanów oraz niewielkie ilości tłuszczów, co umożliwia kompleksowe wsparcie żywieniowe pacjentów.

Skład preparatu

Phenyl-Free® 1 charakteryzuje się bogatym i precyzyjnie skomponowanym składem, dostosowanym do potrzeb żywieniowych pacjentów z fenyloketonurią i hiperfenyloalaninemią. W 100 g proszku znajduje się:

• 16,2 g równoważnika białka (bez fenyloalaniny)
• 26 g tłuszczu, w tym:
  • 4 g kwasu linolowego
  • 340 mg kwasu α-linolenowego
  • 175 mg kwasu arachidonowego
  • 88 mg kwasu dokozaheksaenowego (DHA)
• 51 g węglowodanów

Preparat zawiera również szereg witamin i składników mineralnych, które są kluczowe dla prawidłowego rozwoju i funkcjonowania organizmu:

Dodatkowo, preparat zawiera: 124 mg choliny, 86 mg inozytolu, 30 mg tauryny oraz 51 mg L-karnityny, które pełnią istotne funkcje metaboliczne i wspierają prawidłowy rozwój układu nerwowego.

Wartość energetyczna i osmolarność

Wartość energetyczna 100 g preparatu Phenyl-Free® 1 wynosi 2090 kJ (500 kcal), co pozwala na precyzyjne planowanie diety energetycznej pacjenta. Osmolarność preparatu to 320 mOsm/l, co jest istotne z punktu widzenia tolerancji preparatu przez układ pokarmowy niemowląt i małych dzieci.

Wnioski kliniczne

Phenyl-Free® 1 stanowi niezbędny element w kompleksowym leczeniu fenyloketonurii i hiperfenyloalaninemii u najmłodszych pacjentów. Jego precyzyjnie dobrany skład umożliwia dostarczenie niezbędnych składników odżywczych przy jednoczesnym eliminowaniu ryzyka związanego z nadmierną podażą fenyloalaniny. Regularne stosowanie preparatu, pod ścisłą kontrolą lekarza i dietetyka, może znacząco przyczynić się do prawidłowego rozwoju dziecka i zapobiegania poważnym powikłaniom neurologicznym związanym z tymi chorobami metabolicznymi.

Kluczowe jest indywidualne dostosowanie dawkowania preparatu do potrzeb każdego pacjenta, z uwzględnieniem jego wieku, masy ciała, stanu klinicznego oraz wyników badań biochemicznych. Regularne monitorowanie stężenia fenyloalaniny we krwi oraz ocena rozwoju psychomotorycznego dziecka są niezbędne do optymalizacji terapii i osiągnięcia najlepszych możliwych efektów leczenia.