Medycyna.pl Medycyna.pl
Wyszukaj produkt

Mononine

Factor IX

inf./inj. [prosz.+ rozp. do przyg. roztw.]
100 j.m.
1 fiol. prosz. (+1 fiol. rozp.)
Iniekcje
Lz
100%
-
Mononine
inj. [prosz.+ rozp. do przyg. roztw.]
100 j.m.
1 fiol. prosz. (+1 fiol. rozp.)
Iniekcje
Lz
100%
-

Mononine - Ludzki czynnik krzepnięcia IX

Wskazania do stosowania

Mononine jest wskazany do zapobiegania i kontroli krwawień u pacjentów z niedoborem czynnika IX, znanym również jako hemofilia B. Lek ten zapewnia substytucję brakującego czynnika krzepnięcia, umożliwiając prawidłowe funkcjonowanie kaskady krzepnięcia.

Zastosowanie Mononine pozwala na skuteczne opanowanie epizodów krwawienia oraz umożliwia przeprowadzanie zabiegów chirurgicznych u pacjentów z hemofilią B. Lek może być stosowany zarówno w terapii doraźnej, jak i w profilaktyce długoterminowej.

Mechanizm działania

Czynnik IX jest glikoproteiną o pojedynczym łańcuchu, o masie molekularnej około 68 000 Daltonów. Jest to czynnik krzepnięcia zależny od witaminy K, syntetyzowany w wątrobie. Aktywacja czynnika IX zachodzi na drodze wewnętrznej przy udziale czynnika XIa oraz na drodze zewnętrznej przy udziale kompleksu czynnika VII i czynnika tkankowego.

Aktywowany czynnik IX, w połączeniu z aktywowanym czynnikiem VIII, powoduje aktywację czynnika X. Następnie aktywowany czynnik X przekształca protrombinę w trombinę. W kolejnym etapie trombina przekształca fibrynogen w fibrynę, co prowadzi do uformowania stabilnego skrzepu krwi.

Podanie Mononine uzupełnia niedobór czynnika IX, przywracając prawidłowe funkcjonowanie kaskady krzepnięcia u pacjentów z hemofilią B.

Dawkowanie i sposób podawania

Dawkowanie Mononine powinno być zawsze indywidualnie dostosowane do potrzeb pacjenta, uwzględniając stopień niedoboru czynnika IX, umiejscowienie i intensywność krwawienia oraz stan kliniczny chorego. Aktywność czynnika IX w osoczu wyraża się w procentach (w stosunku do prawidłowego osocza ludzkiego) lub w jednostkach międzynarodowych (j.m.).

Ważne: 1 j.m. aktywności czynnika IX jest równoważna aktywności czynnika IX zawartego w 1 ml prawidłowego osocza ludzkiego.

Obliczanie dawki

Do obliczenia wymaganej dawki czynnika IX stosuje się następujący wzór:

Wymagana ilość j.m. = masa ciała [kg] x pożądane zwiększenie aktywności czynnika IX [% lub j.m./dl] x 1,0

Empirycznie ustalono, że 1 j.m. czynnika IX/kg masy ciała podwyższa aktywność osoczowego czynnika IX o 1,0% normalnej aktywności.

Schematy dawkowania
Rodzaj krwawienia/zabiegu Wymagany poziom czynnika IX Częstotliwość podawania Czas trwania leczenia
Wczesne krwawienie do stawów, mięśni lub z jamy ustnej 20-40% Co 24 h Min. 1 dzień, do ustąpienia objawów
Bardziej nasilone krwawienie do stawów, mięśni lub krwiak 30-60% Co 24 h 3-4 dni lub dłużej
Krwawienia zagrażające życiu 60-100% Co 8-24 h Do ustąpienia zagrożenia
Małe zabiegi chirurgiczne (np. ekstrakcja zęba) 30-60% Co 24 h Min. 1 dzień, do zagojenia
Duże zabiegi chirurgiczne 80-100% Co 8-24 h Do zagojenia rany, następnie min. 7 dni (30-60%)

Tabela: Schematy dawkowania Mononine w zależności od rodzaju krwawienia lub zabiegu chirurgicznego

Ciągła infuzja podczas zabiegów chirurgicznych

W przypadku zabiegów chirurgicznych możliwe jest zastosowanie ciągłej infuzji Mononine:

  • Pożądany poziom czynnika IX: 40-100%
  • Dawka nasycająca: pojedyncza dawka typu bolus 90 j.m./kg mc. (zakres 75-100 j.m./kg) lub dawkowanie wg farmakokinetyki
  • Częstotliwość: ciągła infuzja dożylna, w zależności od klirensu i poziomu czynnika IX
  • Czas trwania: do 5 dni, dalsza terapia może być konieczna w zależności od rodzaju zabiegu
Profilaktyka długoterminowa

W długotrwałej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką hemofilią typu B zazwyczaj stosuje się dawki 20-40 j.m./kg mc. co 3-4 dni. U niektórych pacjentów, zwłaszcza młodszych, może być konieczne częstsze podawanie leku lub stosowanie większych dawek.

Podczas terapii zaleca się regularne monitorowanie poziomu czynnika IX w celu optymalizacji dawkowania.

Warto zapamiętać
  • 1 j.m. czynnika IX/kg mc. podwyższa aktywność osoczowego czynnika IX o 1,0% normalnej aktywności
  • W przypadku dużych zabiegów chirurgicznych konieczne jest dokładne monitorowanie terapii substytucyjnej poprzez oznaczanie aktywności osoczowego czynnika IX

Przeciwwskazania

Stosowanie Mononine jest przeciwwskazane w następujących przypadkach:

  • Nadwrażliwość na substancję czynną lub którąkolwiek z substancji pomocniczych
  • Występujące uprzednio reakcje alergiczne na białko mysie
  • Wysokie ryzyko zakrzepicy lub rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego

Należy zachować szczególną ostrożność u pacjentów z wywiadem alergicznym lub z czynnikami ryzyka powikłań zakrzepowo-zatorowych.

Interakcje z innymi lekami

Nie są znane przypadki interakcji produktów ludzkiego czynnika krzepnięcia IX z innymi produktami leczniczymi. Dostępne są nieliczne dane dotyczące jednoczesnego stosowania kwasu aminokapronowego po wstępnej infuzji preparatu w dawce 500 j.m., podawanego w celu profilaktyki lub leczenia krwawień w obrębie jamy ustnej występujących pourazowo lub po zabiegach dentystycznych.

Mimo braku udokumentowanych interakcji, zaleca się ostrożność przy jednoczesnym stosowaniu Mononine z innymi lekami wpływającymi na układ krzepnięcia.

Stosowanie w ciąży i podczas karmienia piersią

Ze względu na rzadkie występowanie hemofilii typu B u kobiet, dane dotyczące stosowania czynnika IX w okresie ciąży i laktacji są bardzo ograniczone. Z tego powodu Mononine należy stosować w okresie ciąży i karmienia piersią tylko w przypadkach uzasadnionych klinicznie, gdy potencjalne korzyści przewyższają ryzyko.

Decyzję o zastosowaniu leku u kobiet w ciąży lub karmiących piersią powinien podjąć lekarz specjalista, uwzględniając indywidualną sytuację pacjentki.

Przedawkowanie

Nie są znane objawy przedawkowania ludzkiego czynnika krzepnięcia IX. Jednakże, ze względu na potencjalne ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych przy wysokich stężeniach czynnika IX, zaleca się ścisłe monitorowanie pacjenta w przypadku podania większej niż zalecana dawki Mononine.

W razie podejrzenia przedawkowania należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem lub centrum leczenia hemofilii.

Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności

Podczas stosowania Mononine należy zwrócić szczególną uwagę na następujące aspekty:

  • Monitorowanie poziomu czynnika IX: Zaleca się regularne oznaczanie aktywności czynnika IX w osoczu w celu dostosowania dawkowania
  • Rozwój inhibitorów: U pacjentów należy monitorować ewentualny rozwój przeciwciał przeciwko czynnikowi IX
  • Pacjenci wcześniej nieleczeni: Bezpieczeństwo i skuteczność stosowania produktu u pacjentów wcześniej nieleczonych nie zostały w pełni potwierdzone
  • Stosowanie u dzieci: Dawkowanie u dzieci jest uzależnione od masy ciała, ale ogólne zasady są podobne jak u dorosłych

Lekarz prowadzący powinien indywidualnie ocenić ryzyko i korzyści wynikające z zastosowania Mononine u każdego pacjenta, szczególnie w przypadku osób z grupy podwyższonego ryzyka powikłań.



Wskazania

Wskazany do zapobiegania i kontroli krwawienia z niedoboru czynnika IX, znany również jako hemofilię B.

Dawkowanie i okres leczenia substytucyjnego zależy od stopnia niedoboru czynnika IX, umiejscowienia i intensywności krwawienia oraz od stanu klinicznego pacjenta. Liczba podawanych jednostek czynnika IX wyrażona jest w jednostkach międzynarodowych (j.m.), zgodnych z obowiązującym standardem dla produktów czynnika IX zatwierdzonym przez (WHO. Aktywność czynnika IX w osoczu jest wyrażana procentowo (w stosunku do prawidłowego osocza ludzkiego), albo w j.m. (zgodnie z Międzynarodowym Standardem dla czynnika IX w osoczu). 1 j.m. aktywności czynnika IX jest równoważna aktywności czynnika IX zawartego w 1 ml prawidłowego osocza ludzkiego. Leczenie na żądanie. Obliczenie wymaganej dawki czynnika IX opiera się na doświadczeniach empirycznych dowodzących, że 1 j.m. czynnika IX/kg mc. podwyższa aktywność osoczowego czynnika IX o 1,0% normalnej aktywności. Wymagana dawka jest obliczana przy użyciu następującego wzoru: wymagana ilość j. = mc. [kg] x pożądane zwiększenie aktywności czynnika IX [% lub j.m./dl] x 1,0. Podawana dawka produktu, sposób oraz częstotliwość jego podawania powinny zawsze być indywidualnie dobrane w zależności od efektywności klinicznej u poszczególnych pacjentów. W następujących przypadkach krwawień, aktywność czynnika IX nie powinna zmniejszać się poniżej podanych poziomów aktywności osoczowej (w % lub j.m./dl) w danym okresie czasu. Schemat podany w następującej poniżej może być stosowany w doborze dawkowania w przypadkach krwawienia lub zabiegów chirurgicznych. Pojedyncze wstrzykniecie dożylne. Krwotok. Wczesne krwawienie do stawów, mięśni lub z jamy ustnej: wymagany poziom czynnika IX wynosi 20-40 (% lub j.m./dl): powtarzać wstrzyknięcia co 24 h, co najmniej 1 dzień, do czasu ustąpienia krwawienia, na co wskazuje ustąpienie bólu lub zagojenie rany. Bardziej nasilone krwawienie do stawów, mięśni lub krwiak: wymagany poziom czynnika IX wynosi 30-60 (% lub j.m./dl): powtarzać wstrzyknięcia co 24 h, przez 3-4 dni lub dłużej, do czasu ustąpienia bólu i powrotu sprawności. Krwawienia zagrażające życiu: wymagany poziom czynnika IX wynosi 60-100 (% lub j.m./dl): powtarzać wstrzyknięcia co 8-24 h, do momentu ustąpienia zagrożenia. Zabiegi chirurgiczne. Małe zabiegi chirurgiczne, włączając ekstrakcję zęba: wymagany poziom czynnika IX wynosi 30-60 (% lub j.m./dl): powtarzać wstrzyknięcia co 24 h, co najmniej 1 dzień, do czasu zagojenia. Duże zabiegi chirurgiczne: wymagany poziom czynnika IX wynosi 80-100 (% lub j.m./dl), w okresie przed- i pooperacyjnym: powtarzać wstrzyknięcia co 8-24 h , do czasu odpowiedniego zagojenia rany, następnie kontynuować leczenie co najmniej przez 7 kolejnych dni, w celu utrzymania aktywności czynnika IX w granicach 30-60 (% lub j.m./dl). Podawanie w ciągłej inf. podczas zabiegów chirurgicznych. Pożądany poziom czynnika IX niezbędny do utrzymania hemostazy: 40-100% (lub j.m./dl). Początkowa dawka nasycająca podawana w celu osiągnięcia pożądanego poziomu: pojedyncza dawka typu bolus 90 j.m./kg mc. (zakres 75-100 j.m./kg) lub dawkowanie wg pK. Częstotliwość dawkowania: ciągła inf. dożylna, w zależności od klirensu oraz od poziomu czynnika IX. Czas trwania terapii: do 5 dni, dalsza terapia może być konieczna w zależności od rodzaju zabiegu chirurgicznego. Profilaktyka. W długotrwałej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką hemofilią typu B, zwykle podawane są dawki czynnika IX wynoszące 20-40 j.m./kg mc. w odstępach 3-4 dni. U niektórych, zwłaszcza młodszych pacjentów, może być konieczne podanie produktu w krótszych odstępach czasu lub w większych dawkach. Podczas trwania terapii zaleca się oznaczanie poziomu czynnika IX za pomocą odpowiedniej metody, w celu określenia wielkości podawanej dawki oraz częstotliwości powtarzania infuzji. Szczególnie w przypadku dużych zabiegów chirurgicznych, niezbędne jest dokładne monitorowanie terapii substytucyjnej poprzez oznaczanie czynników krzepnięcia (aktywności osoczowego czynnika IX). U poszczególnych pacjentów mogą wystąpić różnice w odpowiedzi na podanie czynnika IX, co odzwierciedlają różnice w poprawie stanu zdrowia in vivo oraz w T0,5 produktu. U pacjentów należy monitorować ewentualny rozwój przeciwciał przeciwko czynnikowi IX. Pacjenci uprzednio nie poddawani leczeniu. Bezpieczeństwo i skuteczność stosowania produktu u pacjentów uprzednio nie poddawanych leczeniu nie zostały jak dotąd potwierdzone. Dzieci i młodzież. Dawkowanie u dzieci jest uzależnione od mc. Ogólnie rzecz biorąc, należy postępować według tych samych zasad, co w przypadku dawkowania u osób dorosłych. Częstotliwość podawania powinna zależeć od klinicznej skuteczności leku u danego pacjenta.

Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek z substancji pomocniczych. Występujące uprzednio reakcje alergiczne na białko mysie. Wysokie ryzyko zakrzepicy lub rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego.

Przypadki interakcji produktów ludzkiego czynnika krzepnięcia IX z innymi produktami leczniczymi nie są znane. Dostępne są nieliczne dane dotyczące stosowania kwasu aminokapronowego po wstępnej infuzji preparatu w dawce 500 j.m. podawanego w celu profilaktyki lub leczenia krwawień w obrębie jamy ustnej występujących pourazowo lub po zabiegach dentystycznych, takich jak ekstrakcje zębów.

Badania nad płodnością u zwierząt po podaniu czynnika IX nie były prowadzone. Ze względu na rzadkie występowanie hemofilii typu B u kobiet, dane dotyczące stosowania czynnika IX w okresie ciąży i laktacji nie są dostępne. Z tego względu produkty czynnika IX należy stosować w okresie ciąży i laktacji tylko w przypadkach uzasadnionych.

Objawy przedawkowania ludzkiego czynnika krzepnięcia IX nie są znane.

Czynnik IX jest glikoproteiną o pojedynczym łańcuchu, o masie molekularnej około 68,000 Daltonów. Jest to czynnik krzepnięcia zależny od witaminy K, którego synteza zachodzi w wątrobie. Do aktywacji czynnika IX dochodzi na drodze wewnętrznej przy udziale czynnika XIa, oraz przy udziale czynnika VII/ tkankowego zespołu czynników na drodze zewnętrznej. Aktywowany czynnik IX, w połączeniu z aktywowanym czynnikiem VIII, powoduje aktywację czynnika X. Aktywowany czynnik X powoduje przekształcenie protrombiny w trombinę. Trombina przekształca fibrynogen w fibrynę, co prowadzi do uformowania skrzepu.

Badania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.

Badania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.

Badania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.

Produkt leczniczy zawierający substancję czynną silnie działającą.