Milupa PKU 1 mix postępowania dietetycznego w fenyloketonurii i hiperfenyloalaninemii u niemowląt

Wskazania

Milupa PKU 1 mix jest przeznaczona do postępowania dietetycznego w fenyloketonurii i hiperfenyloalaninemii u niemowląt w pierwszym roku życia. Preparat stanowi kluczowy element terapii dietetycznej w tych rzadkich chorobach metabolicznych.

Fenyloketonuria i hiperfenyloalaninemia to zaburzenia metaboliczne charakteryzujące się nieprawidłowym metabolizmem aminokwasu fenyloalaniny. Wczesne wdrożenie odpowiedniej diety jest kluczowe dla prawidłowego rozwoju dziecka i zapobiegania poważnym powikłaniom neurologicznym.

Sposób stosowania i dawkowanie

Dawkowanie preparatu Milupa PKU 1 mix jest ściśle indywidualne i powinno być ustalone przez lekarza prowadzącego. Lekarz określa dawkę zgodnie z indywidualnym zapotrzebowaniem białkowym pacjenta oraz jego dobową tolerancją fenyloalaniny.

Tabela 1. Zalecenia dotyczące stosowania preparatu Milupa PKU 1 mix

Precyzyjne przestrzeganie zaleceń lekarza dotyczących dawkowania jest kluczowe dla skuteczności terapii i bezpieczeństwa pacjenta. Regularne monitorowanie stężenia fenyloalaniny we krwi pozwala na optymalizację dawkowania preparatu.

Uwagi dotyczące stosowania

Należy pamiętać, że Milupa PKU 1 mix nie posiada pełnej wartości odżywczej i nie może stanowić jedynego źródła pożywienia dla niemowlęcia. Do prawidłowego rozwoju dziecka niezbędna jest odpowiednia ilość fenyloalaniny, która powinna być dostarczana z innego pokarmu, podawanego łącznie z preparatem.

Precyzyjne zbilansowanie diety, uwzględniające zarówno preparat Milupa PKU 1 mix, jak i dodatkowe źródła fenyloalaniny, jest kluczowe dla zapewnienia optymalnego rozwoju dziecka przy jednoczesnej kontroli stężenia fenyloalaniny we krwi.

Działania niepożądane

Głównym potencjalnym działaniem niepożądanym związanym ze stosowaniem preparatu Milupa PKU 1 mix jest nietolerancja. W przypadku wystąpienia objawów nietolerancji, takich jak zaburzenia żołądkowo-jelitowe, wysypka czy inne niepokojące symptomy, należy niezwłocznie skonsultować się z lekarzem prowadzącym.

Monitorowanie tolerancji preparatu, szczególnie w początkowym okresie jego stosowania, jest istotnym elementem opieki nad pacjentem. Lekarz może zalecić modyfikację dawkowania lub rozważyć alternatywne opcje terapeutyczne w przypadku wystąpienia nietolerancji.

Mechanizm działania i skład preparatu

Milupa PKU 1 mix jest specjalistycznym preparatem leczniczym, którego skład został opracowany z myślą o zaspokojeniu potrzeb żywieniowych niemowląt z fenyloketonurią lub hiperfenyloalaninemią. Kluczowe komponenty preparatu to:

• Mieszanina aminokwasów pozbawiona fenyloalaniny
• Węglowodany
• Zestaw kwasów tłuszczowych LCP Milupan

LCP Milupan to specjalna mieszanina tłuszczów bogata w długołańcuchowe wielonienasycone kwasy tłuszczowe, w tym kwas arachidonowy (AA) i dokozaheksaenowy (DHA). Zawartość tych kwasów tłuszczowych w preparacie jest zbliżona do poziomów występujących w mleku matki, co ma istotne znaczenie dla prawidłowego rozwoju niemowlęcia w pierwszych miesiącach życia.

Preparat zawiera również kompleks witamin, składników mineralnych i pierwiastków śladowych, niezbędnych do prawidłowego wzrostu i rozwoju organizmu niemowlęcia.

Szczegółowy skład preparatu (na 100 g granulatu):

• Białko: 10,1 g
• Węglowodany: 56,3 g (w tym laktoza: 34,9 g)
• Tłuszcz: 27,6 g (w tym kwas linolowy: 4,1 g, kwas α-linolenowy: 0,5 g)
• Witaminy:
  • Witamina A: 450 µg
  • Witamina B1: 0,3 mg
  • Witamina B2: 0,4 mg
  • Witamina B6: 0,4 mg
  • Witamina B12: 1 µg
  • Kwas foliowy: 31 µg
  • Kwas pantotenowy: 3 mg
  • Niacyna: 4 mg
  • Biotyna: 17 µg
  • Witamina C: 42 mg
  • Witamina D3: 7 µg
  • Witamina E: 4 mg
  • Witamina K1: 21 µg
• Składniki mineralne i pierwiastki śladowe:
  • Potas: 500 mg
  • Wapń: 480 mg
  • Chlorki: 340 mg
  • Fosfor: 250 mg
  • Sód: 250 mg
  • Magnez: 60 mg
  • Żelazo: 6,8 mg
  • Cynk: 4,1 mg
  • Miedź: 350 µg
  • Jod: 45 µg
  • Mangan: 0,35 mg
  • Chrom: 20 µg
  • Fluor: 150 µg
  • Molibden: 35 µg
  • Selen: 11,5 µg
• Inne składniki:
  • Cholina: 100 mg
  • Inozytol: 10 mg
  • Tauryna: 49 mg
  • L-karnityna: 9 mg

Wartość energetyczna 100 g preparatu wynosi 2150 kJ (514 kcal). Osmolalność preparatu mieści się w zakresie 340-350 mosmol/kg H2O, a osmolarność wynosi 310-330 mosmol/l.

Precyzyjnie dobrany skład preparatu Milupa PKU 1 mix zapewnia optymalne pokrycie zapotrzebowania na składniki odżywcze u niemowląt z fenyloketonurią lub hiperfenyloalaninemią, przy jednoczesnym wykluczeniu fenyloalaniny. Regularne stosowanie preparatu, w połączeniu z odpowiednio zbilansowaną dietą, umożliwia prawidłowy rozwój dziecka i minimalizuje ryzyko powikłań związanych z tymi chorobami metabolicznymi.