Milupa PKU 1 mix - Specjalistyczny preparat do postępowania dietetycznego w fenyloketonurii i hiperfenyloalaninemii u niemowląt

Wskazania

Milupa PKU 1 mix jest przeznaczona do postępowania dietetycznego w fenyloketonurii i hiperfenyloalaninemii u niemowląt w pierwszym roku życia. Preparat stanowi kluczowy element terapii dietetycznej w tych rzadkich chorobach metabolicznych.

Fenyloketonuria i hiperfenyloalaninemia to zaburzenia metaboliczne charakteryzujące się nieprawidłowym metabolizmem fenyloalaniny, co może prowadzić do poważnych konsekwencji zdrowotnych, szczególnie w zakresie rozwoju układu nerwowego. Wczesne wdrożenie odpowiedniej diety jest kluczowe dla prawidłowego rozwoju dziecka.

Sposób stosowania i dawkowanie

Dawkowanie preparatu Milupa PKU 1 mix jest ściśle indywidualne i powinno być ustalone przez lekarza prowadzącego. Lekarz określa dawkę na podstawie dwóch kluczowych parametrów:

• Indywidualnego zapotrzebowania białkowego pacjenta
• Dobowej tolerancji fenyloalaniny

Zaleca się podawanie preparatu w następujący sposób:

Tabela 1. Zalecenia dotyczące podawania preparatu Milupa PKU 1 mix

Precyzyjne przestrzeganie zaleceń lekarza dotyczących dawkowania jest kluczowe dla skuteczności terapii i bezpieczeństwa pacjenta.

Uwagi dotyczące stosowania

Należy pamiętać, że Milupa PKU 1 mix nie posiada pełnej wartości odżywczej. Do prawidłowego rozwoju niemowlęcia niezbędna jest odpowiednia ilość fenyloalaniny, która musi być dostarczana z innego źródła pokarmowego, podawanego łącznie z preparatem. Ilość ta powinna być ściśle kontrolowana i dostosowana do indywidualnych potrzeb pacjenta.

Kluczowe jest zachowanie równowagi między ograniczeniem podaży fenyloalaniny a zapewnieniem jej minimalnej ilości niezbędnej do prawidłowego wzrostu i rozwoju dziecka. Wymaga to ścisłej współpracy między rodzicami a zespołem medycznym.

Działania niepożądane

Głównym potencjalnym działaniem niepożądanym związanym ze stosowaniem preparatu Milupa PKU 1 mix jest nietolerancja. W przypadku wystąpienia objawów nietolerancji, takich jak wymioty, biegunka, wysypka czy trudności w oddychaniu, należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem prowadzącym.

Monitorowanie reakcji dziecka na preparat, szczególnie w początkowym okresie stosowania, jest istotne dla zapewnienia bezpieczeństwa i skuteczności terapii.

Mechanizm działania i skład preparatu

Milupa PKU 1 mix to specjalistyczny preparat leczniczy, którego skład został opracowany z myślą o specyficznych potrzebach żywieniowych niemowląt z fenyloketonurią i hiperfenyloalaninemią. Kluczowe komponenty preparatu to:

• Mieszanina aminokwasów pozbawiona fenyloalaniny
• Węglowodany
• Zestaw kwasów tłuszczowych LCP Milupan

Szczególną uwagę należy zwrócić na obecność LCP Milupan - mieszaniny tłuszczów bogatej w długołańcuchowe wielonienasycone kwasy tłuszczowe, w tym kwas arachidonowy (AA) i dokozaheksaenowy (DHA). Ich poziomy w preparacie są zbliżone do tych występujących w mleku matki, co ma istotne znaczenie dla prawidłowego rozwoju niemowlęcia w pierwszych miesiącach życia.

Preparat dostarcza również kompleks witamin, składników mineralnych i pierwiastków śladowych, niezbędnych do prawidłowego wzrostu i rozwoju.

Szczegółowy skład preparatu

100 g granulatu Milupa PKU 1 mix zawiera:

• Makroskładniki:
  • Białko: 10,1 g
  • Węglowodany: 56,3 g (w tym laktoza: 34,9 g)
  • Tłuszcz: 27,6 g (w tym kwas linolowy: 4,1 g, kwas α-linolenowy: 0,5 g)
• Witaminy:
  • Witamina A: 450 µg
  • Witamina B1: 0,3 mg
  • Witamina B2: 0,4 mg
  • Witamina B6: 0,4 mg
  • Witamina B12: 1 µg
  • Kwas foliowy: 31 µg
  • Kwas pantotenowy: 3 mg
  • Niacyna: 4 mg
  • Biotyna: 17 µg
  • Witamina C: 42 mg
  • Witamina D3: 7 µg
  • Witamina E: 4 mg
  • Witamina K1: 21 µg
• Składniki mineralne i pierwiastki śladowe:
  • Potas: 500 mg
  • Wapń: 480 mg
  • Chlorki: 340 mg
  • Fosfor: 250 mg
  • Sód: 250 mg
  • Magnez: 60 mg
  • Żelazo: 6,8 mg
  • Cynk: 4,1 mg
  • Miedź: 350 µg
  • Jod: 45 µg
  • Mangan: 0,35 mg
  • Chrom: 20 µg
  • Fluor: 150 µg
  • Molibden: 35 µg
  • Selen: 11,5 µg
• Inne składniki:
  • Cholina: 100 mg
  • Inozytol: 10 mg
  • Tauryna: 49 mg
  • L-karnityna: 9 mg

Wartość energetyczna 100 g preparatu wynosi 2150 kJ (514 kcal).

Właściwości fizykochemiczne

Preparat Milupa PKU 1 mix charakteryzuje się następującymi parametrami:

• Osmolalność: 340-350 mosmol/kg H2O
• Osmolarność: 310-330 mosmol/l

Znajomość tych parametrów jest istotna przy planowaniu żywienia niemowląt, szczególnie w kontekście potencjalnego wpływu na układ pokarmowy.

Wnioski

Milupa PKU 1 mix stanowi specjalistyczny preparat dietetyczny o kluczowym znaczeniu w leczeniu fenyloketonurii i hiperfenyloalaninemii u niemowląt. Jego precyzyjnie opracowany skład, uwzględniający specyficzne potrzeby żywieniowe pacjentów z tymi zaburzeniami metabolicznymi, w połączeniu z indywidualnie dostosowanym dawkowaniem, umożliwia skuteczne postępowanie dietetyczne. Jednakże, ze względu na złożoność terapii i potencjalne konsekwencje nieprawidłowego stosowania, preparat powinien być podawany wyłącznie pod ścisłym nadzorem lekarza specjalisty, z regularnym monitorowaniem stanu klinicznego i biochemicznego pacjenta.