Medycyna.pl Medycyna.pl
Wyszukaj produkt

Firazyr

Icatibant

inj. [roztw.]
10 mg/ml
1 amp.-strzyk. 3 ml
Iniekcje
Rx
100%
2433,17
R (1)
3,20
S (2)
bezpł.
DZ (3)
bezpł.

Firazyr - ikatybant w leczeniu dziedzicznego obrzęku naczyniorp>Firazyr to produkt leczniczy zawierający substancję czynną ikatybant, stosowany w leczeniu objawowym ostrych napadów dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego (HAE) u pacjentów z niedoborem inhibitora esterazy C1. Lek jest przeznaczony dla osób dorosłych, młodzieży i dzieci w wieku od 2 lat.

Mechanizm działania

Ikatybant jest selektywnym, kompetycyjnym antagonistą receptora bradykininy typu 2 (B2). Ma strukturę zbliżoną do bradykininy, ale zawiera 5 aminokwasów niebiałkogennych. W przebiegu HAE bradykinina występuje w zwiększonym stężeniu i jest kluczowym mediatorem w rozwoju objawów klinicznych. Blokując receptor B2, ikatybant hamuje działanie bradykininy i łagodzi objawy napadu HAE.

Antagonistyczne działanie ikatybantu na receptor bradykininy typu 2 może teoretycznie prowadzić do pogorszenia czynności serca i spadku przepływu wieńcowego w warunkach niedokrwienia. Dlatego należy zachować szczególną ostrożność przy podawaniu leku pacjentom z ostrą chorobą niedokrwienną serca lub niestabilną dusznicą bolesną.

Wskazania

Firazyr jest wskazany w leczeniu objawowym ostrych napadów dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego (HAE) u:

  • osób dorosłych
  • młodzieży
  • dzieci w wieku 2 lat i starszych

Lek stosuje się u pacjentów z niedoborem inhibitora esterazy C1.

Dawkowanie i sposób podawania

Firazyr należy stosować pod kontrolą pracownika służby zdrowia. Lek podaje się we wstrzyknięciu podskórnym.

Dawkowanie u dorosłych:

Zalecana dawka to jedno wstrzyknięcie podskórne 30 mg (3 ml) produktu. W większości przypadków jedno wstrzyknięcie jest wystarczające do leczenia napadu. Jeśli objawy nie ustąpią wystarczająco lub nawrócą, można wykonać:

  • drugie wstrzyknięcie po 6 godzinach
  • trzecie wstrzyknięcie po kolejnych 6 godzinach

Nie należy wykonywać więcej niż 3 wstrzyknięcia w ciągu 24 godzin. W badaniach klinicznych nie podawano więcej niż 8 wstrzyknięć na miesiąc.

Dawkowanie u dzieci i młodzieży (2-17 lat):
Masa ciała Dawka (objętość)
12-25 kg 10 mg (1,0 ml)
26-40 kg 15 mg (1,5 ml)
41-50 kg 20 mg (2,0 ml)
51-65 kg 25 mg (2,5 ml)
>65 kg 30 mg (3,0 ml)

Schemat dawkowania dla dzieci i młodzieży w zależności od masy ciała.

W badaniu klinicznym podawano nie więcej niż jedno wstrzyknięcie produktu na jeden atak HAE u dzieci i młodzieży. Brak zaleceń dotyczących schematu dawkowania u dzieci poniżej 2 lat lub o masie ciała ≤12 kg.

Szczególne grupy pacjentów:

Pacjenci w podeszłym wieku (>65 lat): Informacje na temat stosowania leku w tej grupie są ograniczone. Wykazano wzrost ekspozycji systemowej na ikatybant, jednak znaczenie tej obserwacji dla bezpieczeństwa leku jest nieznane.

Niewydolność wątroby: Nie jest konieczne korygowanie dawek.

Niewydolność nerek: Nie jest konieczne korygowanie dawek.

Firazyr wykazuje niewielki lub umiarkowany wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn. W rzadkich przypadkach obserwowano zmęczenie, letarg, senność i zawroty głowy po zastosowaniu leku. Pacjentom należy zalecić, aby nie prowadzili pojazdów i nie obsługiwali maszyn, jeżeli odczuwają zmęczenie lub zawroty głowy.

Warto zapamiętać
  • Firazyr (ikatybant) jest selektywnym antagonistą receptora bradykininy typu 2, stosowanym w leczeniu ostrych napadów HAE.
  • Maksymalna dawka to 3 wstrzyknięcia w ciągu 24 godzin, z zachowaniem 6-godzinnych odstępów między wstrzyknięciami.

Przeciwwskazania

Jedynym przeciwwskazaniem do stosowania leku Firazyr jest nadwrażliwość na substancję czynną (ikatybant) lub na którąkolwiek substancję pomocniczą.

Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności

Należy zachować szczególną ostrożność przy stosowaniu leku Firazyr u pacjentów z:

  • Ostrą chorobą niedokrwienną serca
  • Niestabilną dusznicą bolesną
  • Niedawno przebytym udarem (w okresie kilku tygodni po incydencie)

Istnieją dowody na korzystny wpływ blokady receptora B2 bezpośrednio po udarze, jednak teoretycznie ikatybant może osłabiać korzystne neuroprotekcyjne działania bradykininy w późnej fazie po udarze.

Interakcje

Nie przewiduje się interakcji farmakokinetycznych związanych z cytochromem CYP450. Nie badano równoczesnego podawania Firazyru z inhibitorami ACE. Należy pamiętać, że inhibitory ACE są przeciwwskazane u pacjentów z HAE ze względu na możliwość zwiększania poziomu bradykininy.

Ciąża i laktacja

Ciąża: Brak danych klinicznych dotyczących stosowania ikatybantu w ciąży. Badania na zwierzętach wykazały wpływ na implantację w macicy i poród. Firazyr można stosować w ciąży tylko wtedy, gdy potencjalne korzyści przewyższają potencjalne ryzyko dla płodu (np. w leczeniu zagrażających życiu napadów krtaniowych).

Karmienie piersią: Nie wiadomo, czy ikatybant przenika do mleka ludzkiego. Zaleca się, aby kobiety karmiące piersią powstrzymały się od karmienia przez 12 godzin po przyjęciu leku.

U niedojrzałych zwierząt częste stosowanie ikatybantu w sposób odwracalny opóźniało dojrzewanie płciowe.

Działania niepożądane

Najczęstsze działania niepożądane związane ze stosowaniem leku Firazyr to:

Bardzo częste (≥1/10):

  • Reakcje w miejscu wstrzyknięcia: rumień, obrzęk, uczucie ciepła, pieczenie, świąd, ból skóry

Częste (≥1/100 do <1/10):

  • Zaburzenia żołądka i jelit: bóle brzucha, nudności
  • Zaburzenia ogólne: astenia
  • Badania diagnostyczne: zwiększenie aktywności fosfokinazy kreatynowej we krwi, nieprawidłowe wyniki badań czynnościowych wątroby
  • Zaburzenia układu nerwowego: zawroty głowy, bóle głowy
  • Zaburzenia układu oddechowego: zablokowany nos
  • Zaburzenia skóry: wysypka

Reakcje w miejscu wstrzyknięcia były zazwyczaj łagodne i przemijające, ustępujące bez dodatkowych interwencji.

Przedawkowanie

Brak danych klinicznych dotyczących przedawkowania. Podanie dożylne dawki 3,2 mg/kg (około 8-krotnie przekraczającej dawkę terapeutyczną) u zdrowych osób powodowało przemijający rumień, świąd lub hipotonię. Interwencja terapeutyczna nie była konieczna.

Właściwości farmakologiczne

Firazyr zawiera ikatybant - syntetyczny dekapeptyd o strukturze podobnej do bradykininy, zawierający 5 aminokwasów niebiałkogennych. Jako selektywny antagonista receptora bradykininy typu 2, ikatybant hamuje działanie bradykininy, kluczowego mediatora w rozwoju objawów HAE.

Skład

Substancja czynna: 1 ml roztworu zawiera 10 mg ikatybantu.

Firazyr jest skutecznym lekiem w leczeniu ostrych napadów dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego, działającym poprzez blokowanie receptorów bradykininy. Jego stosowanie wymaga jednak ścisłego nadzoru medycznego i przestrzegania zaleceń dotyczących dawkowania, szczególnie u pacjentów z chorobami układu sercowo-naczyniowego.


1) Leczenie ostrych zagrażających życiu napadów obrzęku naczynioruchowego u chorych dorosłych na dziedziczny obrzęk naczynioruchowy wywołany niedoborem inhibitora esterazy C1
Leczenie ostrych, zagrażających życiu napadów obrzęku naczynioruchowego u dzieci od 2 roku życia, chorych na dziedziczny obrzęk naczynioruchowy wywołany niedoborem inhibitora esterazy C1
2) Pacjenci 65+
Przysługuje uprawnionym pacjentom we wskazaniach określonych w decyzji o objęciu refundacją. Jeżeli lek jest refundowany we wszystkich zarejestrowanych wskazaniach, to jest w nich wszystkich bezpłatny dla pacjenta. Jeżeli natomiast lek jest refundowany w określonych wskazaniach, to jest bezpłatny dla seniorów tylko i wyłącznie w tych właśnie wskazaniach.
3) Pacjenci do ukończenia 18 roku życia


Wskazania

Produkt leczniczy jest wskazany w leczeniu objawowym ostrych napadów dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego (ang. HAE) u osób dorosłych, młodzieży i dzieci w wieku 2 lat i starszych z nie doborem inhibitora esterazy C1.

Produkt leczniczy jest przeznaczony do stosowania pod kontrolą pracownika służby zdrowia. Dorośli. Zalecana dawka dla dorosłych to jedno wstrzyknięcie podskórne produktu leczniczego. W większości przypadków jedno wstrzyknięcie preparatu jest wystarczające do leczenia napadu. W przypadku niewystarczającego ustąpienia lub nawrotu objawów po 6 h można wykonać drugie wstrzyknięcie preparatu. Jeżeli drugie wstrzyknięcie nie spowoduje wystarczającego ustąpienia objawów lub w przypadku zaobserwowania nawrotu objawów, po dalszych 6 h można wykonać trzecie wstrzyknięcie preparatu. Nie należy wykonywać więcej niż 3 wstrzyknięcia preparatu w okresie 24 h. W badaniach klinicznych nie podawano więcej niż 8 wstrzyknięć preparatu na m-c. Dzieci i młodzież. Zalecana dawka produktu leczniczego na podstawie mc. dla dzieci i młodzieży (w wieku 2-17 lat). Schemat dawkowania dla dzieci i młodzieży: mc. 12-25 kg: 10 mg (1,0 ml); mc. 26-40 kg: 15 mg (1,5 ml); mc. 41-50 kg: 20 mg (2,0 ml); mc. 51-65 kg: 25 mg (2,5 ml); mc. >65 kg: 30 mg (3,0 ml). W badaniu klinicznym podawano nie więcej niż jedno wstrzyknięcie produktu leczniczego na jeden atak HAE. Brak zaleceń dotyczących schematu podawania leku u dzieci poniżej 2 lat lub dzieci o mc. ≤12 kg, ponieważ nie określono bezpieczeństwa stosowania i skuteczności w tej grupie pacjentów. Pacjenci w podeszłym wieku. Informacje na temat stosowania leku u pacjentów w wieku powyżej 65 lat są ograniczone. U pacjentów w podeszłym wieku wykazano wzrost ekspozycji systemowej na ikatybant. Znaczenie tej obserwacji dla bezpieczeństwa leku jest nieznane. Niewydolność wątroby. Nie jest konieczne korygowanie dawek u pacjentów z niewydolnością wątroby. Niewydolność nerek. Nie jest konieczne korygowanie dawek u pacjentów z niewydolnością nerek.

Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą.

W warunkach niedokrwienia może teoretycznie wystąpić pogorszenie czynności serca i spadek przepływu wieńcowego na skutek antagonistycznego działania leku na receptor bradykininy typu 2. Dlatego należy zachować ostrożność przy podawaniu preparatu leczniczego pacjentom z ostrą chorobą niedokrwienną serca lub niestabilną dusznicą bolesną. Choć istnieją dowody na korzystny wpływ blokady receptora B2 bezpośrednio po udarze, to jednak istnieje teoretyczna możliwość, że ikatybant może osłabiać korzystne w późnej fazie neuroprotekcyjne działania bradykininy. W związku z tym należy zachować ostrożność przy podawaniu ikatybantu pacjentom w okresie kilku tygodni po udarze. Preparat leczniczy wykazuje niewielki lub umiarkowany wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów mechanicznych i obsługiwania urządzeń mechanicznych w ruchu. Po zastosowaniu preparatu leczniczego w rzadkich przypadkach obserwowano zmęczenie, letarg, senność i zawroty głowy. Objawy te mogą wystąpić w wyniku napadu HAE. Nie można jednak wykluczyć związku przyczynowego ze stosowaniem preparatu leczniczego. Pacjentom należy zalecić, aby nie prowadzili oni pojazdów i nie obsługiwali maszyn, jeżeli odczuwają zmęczenie lub zawroty głowy.

Nie przewiduje się interakcji farmakokinetycznych pomiędzy lekami, dotyczących cytochromu CYP450. Nie badano równoczesnego podawania preparatu leczniczego i inhibitorów ACE. Inhibitory ACE są przeciwwskazane u pacjentów z HAE ze względu na możliwość zwiększania poziomu bradykininy.

Nie są dostępne żadne dane kliniczne na temat stosowania ikatybantu podczas ciąży. Badania na zwierzętach wykazały wpływ na implantację w macicy i poród, lecz potencjalne zagrożenia dla ludzi są nieznane. Preparat leczniczy można stosować podczas ciąży tylko wówczas, gdy potencjalne korzyści uzasadniają potencjalne zagrożenia dla płodu (np. w leczeniu potencjalnie zagrażających życiu napadów krtaniowych). Ikatybant jest wydalany do mleka szczurów w laktacji w stężeniach podobnych do stężeń występujących we krwi matki. Nie wykryto działań w rozwoju pourodzeniowym niemowląt szczurów. Nie wiadomo, czy ikatybant jest wydalany do mleka ludzkiego, lecz zaleca się, aby kobiety karmiące piersią, które zamierzają przyjąć preparat leczniczy, powstrzymały się od karmienia piersią przez 12 h po przyjęciu leku. U niedojrzałych zwierząt częste stosowanie ikatybantu w sposób odwracalny opóźniało dojrzewanie płciowe.

Bezpieczeństwo ikatybantu oceniano u 1022 osób leczonych różnymi dawkami, schematami leczenia i przy użyciu różnych dróg podania w badaniach fazy I–III w różnych wskazaniach. Sześćdziesięciu trzech pacjentów (z HAE) otrzymywało ikatybant w dwóch badaniach fazy III w ramach leczenia napadu w fazie kontrolowanej, a 118 pacjentów było leczonych w fazie otwartej. Niemal u wszystkich pacjentów, którzy byli leczeni ikatybantem podawanym podskórnie w badaniach klinicznych, wystąpiły reakcje w miejscu wstrzyknięcia, w tym rumień, obrzęk, uczucie ciepła, pieczenie, świąd i/lub ból skóry. Reakcje te były zazwyczaj nieznacznie nasilone, przemijające i ustępowały bez dodatkowych interwencji. Zaburzenia o charakterze wrodzonym, rodzinnym i genetycznym: (często) dziedziczny obrzęk naczynioruchowy (HAE). Zaburzenia żołądka i jelit: (częste) bóle brzucha, nudności; (niezbyt częste) wymioty. Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania leku: (bardzo częste) rumień, obrzęk, uczucie ciepła, pieczenie, świąd, ból skóry; (częste) astenia; (niezbyt częste) uczucie zmęczenia, gorączka. Zakażenia i zarażenia pasożytnicze; (niezbyt często) zapalenie gardła. Urazy, zatrucia i powikłania po zabiegach: (niezbyt często) stłuczenia. Badania diagnostyczne: (częste) zwiększenie aktywności fosfokinazy kreatynowej we krwi, nieprawidłowe wyniki badań czynnościowych wątroby; (niezbyt często) zwiększenie mc., wydłużenie czasu protrombinowego. Zaburzenia metabolizmu i odżywiania: (niezbyt często) hiperurykemia. Zaburzenia układu nerwowego: (często) zawroty głowy, bóle głowy. Zaburzenia nerek i dróg moczowych: (niezbyt często) białkomocz. Zaburzenia układu oddechowego, klatki piersiowej i śródpiersia: (często) zablokowany nos; (niezbyt często) astma, kaszel. Zaburzenia skóry i tkanki podskórnej: (często) wysypka; (niezbyt często) świąd, rumień. Zaburzenia naczyniowe: (niezbyt często) uderzenia gorąca.

Nie ma dostępnych informacji klinicznych na temat przedawkowania. Podana dożylnie dawka 3,2 mg/kg (ok. 8-krotnie przekraczająca dawkę terapeutyczną) powodowała przemijający rumień, świąd lub hipotonię u zdrowych osób. Interwencja terapeutyczna nie była konieczna.

Ikatybant jest selektywnym, kompetycyjnym antagonistą receptora bradykininy typu 2 (B2). Jest to syntetyczny dekapeptyd o strukturze podobnej do bradykininy, lecz zawierający 5 aminokwasów niebiałkogennych. W przebiegu HAE bradykinina występująca w zwiększonym stężeniu jest kluczowym mediatorem w rozwoju objawów klinicznych.

1 ml roztw. zawiera 10 mg ikatybantu.

Lek może przenikać do mleka kobiet karmiących piersią.

Badania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.

Badania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.

Badania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.

Produkt leczniczy, który może wpływać upośledzająco na sprawność psychofizyczną; jeżeli przepisana dawka i droga podania wskazują, że w okresie stosowania może pojawić się wyraźne upośledzenie sprawności psychomotorycznej, to należy udzielić pacjentowi wskazówek co do zachowania szczególnej ostrożności w zakresie prowadzenia pojazdów lub obsługiwania urządzeń mechanicznych w ruchu bądź uprzedzić o konieczności czasowego zaniechania takich czynności.