Medycyna.pl Medycyna.pl
Wyszukaj produkt

Feiba NF

Factor VIII

inj. doż. [prosz.+ rozp.]
500 j.m.
1 fiol.+ rozp.
Iniekcje
Lz
100%
1928,30
Feiba NF
inj. doż. [prosz.+ rozp.]
1000 j.m.
1 fiol.+ rozp.
Iniekcje
Lz
100%
-

FEIBA NF - Koncentrat aktywowanych czynników zespołu protrombiny

Wskazania do stosowania

FEIBA NF jest wskazana do stosowania wyłącznie u pacjentów z wysokim mianem inhibitora czynnika VIII, przekraczającym 10 jednostek Bethesda/ml, w przypadku wystąpienia wylewów i krwawień. Preparat znajduje zastosowanie głównie u chorych na hemofilię A z inhibitorem czynnika VIII (stanowiących 10-15% wszystkich chorych na hemofilię w Polsce), jak również u pacjentów z nabytym inhibitorem czynnika VIII. W niektórych przypadkach stosowano go także u osób z masywnymi krwawieniami i obecnością inhibitorów czynnika IX.

Należy podkreślić, że podanie leku powinno być poprzedzone konsultacją z lekarzem posiadającym doświadczenie w jego stosowaniu. Ważne jest, aby mieć świadomość, że nie zawsze uzyskuje się satysfakcjonujący efekt kliniczny, szczególnie w przypadku masywnych krwawień pooperacyjnych.

Warto zapamiętać
  • FEIBA NF jest przeznaczona dla pacjentów z wysokim mianem inhibitora czynnika VIII (>10 j. Bethesda/ml)
  • Skuteczność leku może być ograniczona w przypadku masywnych krwawień pooperacyjnych

Dawkowanie i sposób podawania

Leczenie preparatem FEIBA NF powinno być rozpoczęte i prowadzone pod nadzorem lekarza specjalizującego się w leczeniu zaburzeń krzepnięcia. Dawkowanie oraz czas trwania terapii są uzależnione od wielu czynników, takich jak ciężkość zaburzenia, umiejscowienie i rozległość krwawienia oraz stan kliniczny pacjenta.

Ogólne zalecenia dotyczące dawkowania:

Sytuacja kliniczna Zalecana dawka Częstotliwość podawania
Standardowe dawkowanie 50-100 j./kg mc. Zależnie od skuteczności klinicznej
Maksymalna dawka jednorazowa 100 j./kg mc. -
Maksymalna dawka dobowa 200 j./kg mc. -
Krwotoki do stawów, mięśni i tkanek miękkich (małe/umiarkowane) 50-75 j./kg mc. Co 12 godzin
Duże krwotoki do mięśni i tkanek miękkich 100 j./kg mc. Co 12 godzin
Krwotoki z błon śluzowych 50 j./kg mc. (do 100 j./kg mc.) Co 6 godzin
Ciężkie krwotoki (np. do OUN) 100 j./kg mc. Co 12 godzin (w indywidualnych przypadkach co 6 godzin)
Zabiegi chirurgiczne 50-100 j./kg mc. Co 6 godzin
Profilaktyka (pacjenci z wysokim mianem inhibitora i częstymi krwawieniami) 70-100 j./kg mc. Co drugi dzień
Profilaktyka w trakcie ITI 50-100 j./kg mc. 2 razy na dobę

Dawkowanie należy dostosować do indywidualnej odpowiedzi klinicznej pacjenta.

W przypadku dzieci i młodzieży poniżej 6 roku życia, doświadczenie ze stosowaniem FEIBA NF jest ograniczone. Schemat dawkowania powinien być taki sam jak dla dorosłych, ale dostosowany do stanu klinicznego dziecka.

Monitorowanie leczenia

Ze względu na złożony mechanizm działania FEIBA NF, nie istnieje bezpośrednia metoda monitorowania substancji czynnych. W przypadku niedostatecznej odpowiedzi na leczenie, zaleca się oznaczenie liczby płytek krwi, gdyż ich odpowiednia ilość jest niezbędna do skuteczności preparatu. Standardowe badania układu krzepnięcia, takie jak czas krzepnięcia krwi (WBCT), tromboelastogram (TEG) czy czas krzepnięcia kaolinowo-kefalinowy (aPTT), mają ograniczoną wartość w monitorowaniu leczenia FEIBA NF, gdyż zwykle wykazują jedynie niewielkie skrócenie i niekoniecznie odzwierciedlają poprawę kliniczną.

Przeciwwskazania

Stosowanie FEIBA NF jest przeciwwskazane u pacjentów z wysokim ryzykiem choroby zatorowo-zakrzepowej (np. zawał serca). W takich przypadkach preparat może być podawany wyłącznie w sytuacjach bezpośredniego zagrożenia życia.

Interakcje

Nie zaleca się jednoczesnego stosowania FEIBA NF z lekami antyfibrynolitycznymi, takimi jak kwas epsilon-aminokapronowy (EACA), ze względu na zwiększone ryzyko powikłań zatorowo-zakrzepowych.

Działania niepożądane

Najpoważniejszym działaniem niepożądanym związanym ze stosowaniem FEIBA NF są powikłania zatorowo-zakrzepowe, szczególnie po podaniu bardzo dużych dawek leku. Inne, mniej groźne objawy uboczne obejmują:

  • Uczucie rozbicia
  • Gorączkę
  • Pokrzywkę
  • Nudności
  • Dreszcze

Tym objawom można zapobiec, podając przed wlewem leki przeciwhistaminowe i steroidy. W niektórych przypadkach FEIBA NF może spowodować spadek ciśnienia krwi. Szczególnej ostrożności wymaga stosowanie preparatu u noworodków i osób z niewydolnością wątroby.

Należy pamiętać, że mimo stosowania metod inaktywacji wirusów, podobnie jak w przypadku innych preparatów czynników krzepnięcia, nie można całkowicie wykluczyć ryzyka przeniesienia chorób wirusowych.

Mechanizm działania

FEIBA NF (Factor Eight Inhibitory Bypassing Activity) jest koncentratem aktywowanych czynników zespołu protrombiny, uzyskanym z puli osocza od wielu zdrowych i kontrolowanych dawców. Dokładny mechanizm działania preparatu nie został w pełni wyjaśniony, ale wiadomo, że omija on działanie inhibitora czynnika VIII. Preparat zawiera aktywatory i prekursory czynników krzepnięcia zespołu protrombiny (zależne od witaminy K), w tym aktywowany czynnik VII i czynnik X.

Skład i postać farmaceutyczna

FEIBA NF jest dostępna w postaci koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji. Aktywność preparatu jest zawsze podana na opakowaniu. Jedna jednostka odpowiada ilości aktywowanego kompleksu protrombiny, która w przypadku obecności inhibitora czynnika VIII lub niedoboru tego czynnika koryguje czas częściowej tromboplastyny do 35 sekund.

W celu zwiększenia bezpieczeństwa stosowania, preparat poddawany jest dodatkowej cieplnej inaktywacji wirusów (metoda steam), co ma na celu zmniejszenie ryzyka przeniesienia chorób wirusowych.

Warto zapamiętać
  • FEIBA NF zawiera aktywowane czynniki zespołu protrombiny, w tym aktywowany czynnik VII i czynnik X
  • Preparat poddawany jest dodatkowej inaktywacji wirusów metodą cieplną (steam)

Stosowanie FEIBA NF wymaga ścisłego nadzoru medycznego i indywidualnego dostosowania dawkowania do potrzeb pacjenta. Kluczowe jest monitorowanie odpowiedzi klinicznej i uważna obserwacja pod kątem potencjalnych działań niepożądanych, szczególnie powikłań zatorowo-zakrzepowych.



Wskazania

Stosowanie preparatu jest wskazane jedynie u chorych z wysokim mianem inhibitora czynnika VIII powyżej 10 j. Bethesda/ml w przypadku wylewów i krwawień. Preparat powinno się podawać po uprzedniej konsultacji z lekarzem mającym doświadczenie w jego stosowaniu. Nie zawsze uzyskuje się dobry efekt kliniczny. Niewystarczające działanie obserwuje się zazwyczaj w przypadku masywnych krwawień pooperacyjnych. Preparat jest stosowany najczęściej u chorych na hemofilię A z inhibitorem czynnika VIII (10-15% wszystkich chorych na hemofilię w Polsce) jak i u chorych z nabytym inhibitorem czynnika VIII. Stosowano go również u chorych z masywnymi krwawieniami i obecnością inhibitorów czynnika IX.

Leczenie należy rozpocząć i prowadzić pod nadzorem lekarza mającego doświadczenie w leczeniu zaburzeń krzepnięcia. Dawkowanie oraz czas leczenia zależą od ciężkości zaburzenia, umiejscowienia i rozległości krwawienia oraz od stanu klinicznego pacjenta. Dawka, jak również częstość podawania powinny być zawsze uzależnione od skuteczności klinicznej w danym przypadku. Ogólnie zaleca się dawkę 50-100 jednostek FEIBA NF na kg mc., jednakże nie należy przekraczać jednorazowo dawki 100 j./kg mc. ani maks. dawki dobowej 200 j./kg mc., chyba że ciężkość krwawienia wymaga i uzasadnia użycie większych dawek. Dzieci i młodzież. Doświadczenie ze stosowaniem u dzieci w wieku poniżej 6 lat jest ograniczone; schemat dawkowania, taki sam jak dla dorosłych, należy dostosować do stanu klinicznego dziecka. Krwotoki samoistne. Krwotoki do stawów, mięśni i tkanek miękkich. W przypadkach małych lub umiarkowanych krwawień zaleca się dawkę 50-75 j./kg mc. w 12 h odstępach. Leczenie należy prowadzić do czasu uzyskania wyraźnych objawów poprawy klinicznej, takich jak ustąpienie bólu, zmniejszenie obrzęku lub uruchomienie stawu. W przypadkach dużych krwotoków do mięśni i tkanek miękkich, takich jak krwotoki do przestrzeni zaotrzewnowej, zaleca się dawki 100 j./kg mc. w 12 h odstępach. Krwotoki z błon śluzowych. Zaleca się dawkę 50 j./kg mc. co 6 h z równoczesną dokładną obserwacją pacjenta (obserwacja powierzchni krwawiącej, powtarzane oznaczenia hematokrytu u pacjenta). Jeżeli krwawienie nie ustaje, dawkę można zwiększyć do 100 j./kg mc., nie przekraczając maks. dawki dobowej 200 j./kg mc.). Inne ciężkie krwotoki. W ciężkich krwotokach, takich jak krwawienie do centralnego układu nerwowego, zaleca się dawkę 100 j/kg mc. w 12 h odstępach. W indywidualnych przypadkach można podawać FEIBA NF w 6 h odstępach do czasu uzyskania wyraźnej poprawy klinicznej. (Nie należy przekraczać maks. dawki dobowej 200 j/kg mc.!). Zabiegi chirurgiczne. Podawać 50-100 j./kg mc. w 6 h odstępach, zwracając uwagę, by nie przekroczyć maks. dawki dobowej. Profilaktyka. Leczenie profilaktyczne krwawień u pacjentów z wysokim mianem inhibitora i częstymi krwawieniami, u których indukcja stanu tolerancji immunologicznej (ITI) nie powiodła się lub nie jest rozważana: zaleca się dawkę 70-100 j./kg mc. co drugi dzień. Jeżeli krwawienie u pacjenta nie ustępuje, dawkę można zwiększyć do 100 j./kg mc. podawanych codziennie lub stopniowo ją zmniejszać. Leczenie profilaktyczne krwawień u pacjentów z wysokim mianem inhibitorów w trakcie indukcji stanu tolerancji immunologicznej (ITI): produkt leczniczy można podawać jednocześnie z koncentratami czynnika VIII, w dawkach 50-100 j./kg mc. 2x/dobę, aż miano inhibitora obniży się do <2 j.B. Monitorowanie leczenia. W przypadku niedostatecznej odpowiedzi na leczenie produktem leczniczym zaleca się oznaczenie liczby płytek krwi, ponieważ wystarczająca ilość czynnościowo sprawnych płytek jest niezbędna do skuteczności produktu leczniczego. Z uwagi na złożony mechanizm działania, nie jest dostępny żaden sposób bezpośredniego monitorowania substancji czynnych. Badania układu krzepnięcia takie jak czas krzepnięcia krwi (WBCT), tromboelastogram (TEG, r- wskaźnik) i czas krzepnięcia kaolinowo-kefalinowy (aPTT) zwykle pokazują tylko niewielkie skrócenie i niekoniecznie odzwierciedlają poprawę kliniczną. Z tego powodu badania te mają bardzo ograniczoną wartość w monitorowaniu leczenia produktem leczniczym FEIBA NF.

Chorzy z dużym ryzykiem choroby zatorowo-zakrzepowej (zawał serca itp.) mogą otrzymywać ten preparat tylko w sytuacjach bezpośredniego zagrożenia życia.

Razem z preparatem nie powinno stosować się środków antyfibrynolitycznych np. EACA, z powodu zwiększenia ryzyka powikłań zatorowo-zakrzepowych.

Powikłania zatorowo-zakrzepowe szczególnie po bardzo dużych dawkach leku. Mniej groźne objawy uboczne: uczucie rozbicia, gorączka, pokrzywka, nudności i dreszcze. Zapobiec im można podając przed wlewem środki przeciwhistaminowe i steroidy. Preparat ten może niekiedy wywołać spadek ciśnienia krwi. Wyjątkowej ostrożności wymaga stosowanie preparatu u noworodków i u osób z niewydolnością wątroby. Metody inaktywacji wirusów, podobnie, jak w przypadku preparatów czynnika VIII i IX nie w pełni eliminują ryzyko przeniesienia chorób wirusowych.

Koncentrat aktywowanych czynników zespołu protrombiny, uzyskany z puli zlewanego osocza od wielu zdrowych i kontrolowanych pod względem nosicielstwa (HBV, HCV i HIV 1) dawców. W celu eliminacji ewentualnych wirusów i zmniejszenia ryzyka zakażenia stosuje się dodatkową cieplną inaktywację wirusów w preparacie (steam). Dokładny mechanizm działania nie został wyjaśniony. FEIBA (Factor Eight Inhibitory Bypassing Activity) omija działanie inhibitora czynnika VIII. Chociaż substancje odpowiedzialne za efekt kliniczny nie zostały dokładnie zidentyfikowane, wiadomo, że preparat ten zawiera aktywatory i prekursory czynników krzepnięcia zespołu protrombiny (zależne od witaminy K), w tym aktywowany czynnik VII i czynnik X.

Aktywność preparatu jest zawsze podana na opakowaniu. 1 j. odpowiada ilości aktywowanego kompleksu protrombiny, który w przypadku obecności inhibitora czynnika VIII lub niedoboru tego czynnika skoryguje czas częściowej tromboplastyny do 35 sekund.

Lek może przenikać do mleka kobiet karmiących piersią.

Badania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.

Badania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.

Badania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.

Produkt leczniczy zawierający substancję czynną silnie działającą.