Wskazania dokazany w następujących przypadkach:

• Zapobieganie i leczenie krwawień u pacjentów z hemofilią A (wrodzony niedobór ludzkiego czynnika VIII krzepnięcia)
• Zapobieganie i leczenie krwawień (w tym podczas zabiegów chirurgicznych) u pacjentów z chorobą von Willebranda (VWD), gdy leczenie desmopresyną (DDAVP) jest nieskuteczne lub przeciwwskazane
• Leczenie nabytego niedoboru ludzkiego czynnika VIII krzepnięcia

Dawkowanie i sposób podawania

Leczenie preparatem FANHDI powinno być inicjowane i nadzorowane przez lekarza specjalizującego się w leczeniu zaburzeń hemostazy. Dawkowanie jest ściśle indywidualizowane i zależy od wielu czynników, w tym stopnia niedoboru czynnika VIII, lokalizacji i nasilenia krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.

Dawkowanie w niedoborze czynnika VIII krzepnięcia:

Aktywność czynnika VIII w osoczu wyraża się w jednostkach międzynarodowych (j.m.) lub procentach normy. Jedna jednostka międzynarodowa (j.m.) odpowiada ilości czynnika VIII w 1 ml normalnego osocza ludzkiego.

Do obliczenia wymaganej dawki stosuje się następujący wzór:

Wymagana liczba jednostek = masa ciała (kg) x pożądany wzrost aktywności czynnika VIII (%) x 0,5

Empirycznie ustalono, że podanie 1 j.m. czynnika VIII na kg masy ciała powoduje wzrost jego aktywności w osoczu o 1,7% do 2,5% normy.

Dawkowanie należy dostosować indywidualnie w zależności od odpowiedzi klinicznej pacjenta.

W profilaktyce długoterminowej u pacjentów z ciężką postacią hemofilii A zazwyczaj stosuje się dawkę 20-40 j.m. czynnika VIII na kg masy ciała co 2-3 dni. U młodszych pacjentów może być konieczne zwiększenie częstości podawania lub dawki.

Dawkowanie w chorobie von Willebranda:

Celem leczenia jest osiągnięcie poziomu VWF:RCo >0,6 j.m./ml (60%) oraz FVIII:C ≥0,4 j.m./ml (40%) w osoczu. Zazwyczaj zaleca się dawkę 40-80 j.m./kg mc. czynnika von Willebranda oraz 20-40 j.m./kg mc. czynnika VIII.

U pacjentów z chorobą von Willebranda typu 3 może być konieczne podanie początkowej dawki czynnika von Willebranda 80 j.m./kg mc. Dawkę należy podawać co 12-24 h, dostosowując ją do stanu klinicznego pacjenta i poziomów VWF:RCo oraz FVIII:C.

Należy monitorować poziom FVIII:C, aby uniknąć jego nadmiernego wzrostu. Po 24-48 h leczenia może być konieczne zmniejszenie dawki, wydłużenie odstępów między dawkami lub zastosowanie produktów z mniejszą zawartością czynnika VIII.

Sposób podawania

FANHDI należy podawać powoli dożylnie, z prędkością nieprzekraczającą 10 ml/min. Preparat powinien być rozpuszczony bezpośrednio przed podaniem i użyty natychmiast po rekonstytucji.

Kluczowe jest przestrzeganie zasad aseptyki podczas przygotowywania i podawania leku, aby zminimalizować ryzyko zakażenia.

Przeciwwskazania

Jedynym bezwzględnym przeciwwskazaniem do stosowania preparatu FANHDI jest znana nadwrażliwość na substancję czynną lub którykolwiek ze składników pomocniczych. W przypadku wystąpienia reakcji alergicznej należy natychmiast przerwać podawanie leku i wdrożyć odpowiednie postępowanie.

Interakcje

Dotychczas nie zaobserwowano interakcji kompleksu czynnika VIII/czynnika von Willebranda z innymi produktami leczniczymi. Niemniej jednak, ze względu na potencjalne ryzyko interakcji, zaleca się ostrożność przy jednoczesnym stosowaniu innych leków wpływających na układ krzepnięcia.

Stosowanie w ciąży i podczas karmienia piersią

Ze względu na rzadkie występowanie hemofilii A u kobiet, doświadczenie kliniczne dotyczące stosowania preparatu FANHDI w okresie ciąży i laktacji jest ograniczone. W związku z tym, lek powinien być stosowany w tych okresach tylko wtedy, gdy jest to jednoznacznie wskazane, a potencjalne korzyści przewyższają ryzyko dla matki i płodu/dziecka.

Decyzja o zastosowaniu preparatu FANHDI u kobiet w ciąży lub karmiących piersią powinna być podjęta indywidualnie przez lekarza specjalistę, po dokładnej analizie stosunku korzyści do ryzyka.

Przedawkowanie

Nie odnotowano objawów przedawkowania ludzkiego kompleksu czynnika VIII/czynnika von Willebranda. Jednakże, w przypadku znacznego przedawkowania istnieje teoretyczne ryzyko wystąpienia powikłań zakrzepowo-zatorowych. W takiej sytuacji należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem i wdrożyć odpowiednie postępowanie przeciwzakrzepowe.

Mechanizm działania

FANHDI zawiera kompleks czynnika VIII i czynnika von Willebranda, które pełnią kluczowe role w procesie krzepnięcia krwi:

• Czynnik VIII działa jako kofaktor dla czynnika IXa w procesie aktywacji czynnika X, co prowadzi do wytworzenia trombiny i ostatecznie do powstania skrzepu fibrynowego
• Czynnik von Willebranda pośredniczy w adhezji płytek krwi do uszkodzonego śródbłonka naczyniowego oraz stabilizuje czynnik VIII, chroniąc go przed przedwczesną degradacją

Dzięki połączeniu tych dwóch czynników, FANHDI zapewnia kompleksową ochronę przed krwawieniami u pacjentów z hemofilią A i chorobą von Willebranda.

Skład preparatu

FANHDI dostępny jest w postaci proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji. Preparat pakowany jest w fiolki zawierające nominalnie:

• 250 j.m. ludzkiego czynnika VIII krzepnięcia krwi (FVIII) i 300 j.m. ludzkiego czynnika von Willebranda (VWF)
• 500 j.m. FVIII i 600 j.m. VWF
• 1000 j.m. FVIII i 1200 j.m. VWF

Różne dostępne dawki umożliwiają precyzyjne dostosowanie leczenia do indywidualnych potrzeb pacjenta, zapewniając optymalną kontrolę krwawień przy jednoczesnej minimalizacji ryzyka przedawkowania.

Stosowanie preparatu FANHDI wymaga ścisłego nadzoru medycznego oraz regularnego monitorowania poziomów czynników krzepnięcia. Indywidualizacja terapii, oparta na dokładnej ocenie stanu klinicznego pacjenta i wynikach badań laboratoryjnych, jest kluczowa dla osiągnięcia optymalnych efektów leczenia przy jednoczesnym zachowaniu bezpieczeństwa terapii.