FANHDI - Kompleks czynnika VIII i czynnika von Willebranda

Wskazania do stosowania

FANHDI jest wskazany w następujących przypadkach:

• Zapobieganie i leczenie krwawień u pacjentów z hemofilią A (wrodzony niedobór ludzkiego czynnika VIII)
• Zapobieganie i leczenie krwawień (w tym okołooperacyjnych) u pacjentów z chorobą von Willebranda (VWD), gdy leczenie desmopresyną (DDAVP) jest nieskuteczne lub przeciwwskazane
• Leczenie nabytego niedoboru ludzkiego czynnika VIII krzepnięcia

Preparat FANHDI zawiera kompleks czynnika VIII i czynnika von Willebranda, co pozwala na jego wszechstronne zastosowanie w zaburzeniach krzepnięcia związanych z niedoborem tych czynników. Szczególnie istotna jest możliwość stosowania u pacjentów z chorobą von Willebranda, gdzie standardowe leczenie desmopresyną może być nieskuteczne.

Dawkowanie i sposób podawania

Leczenie preparatem FANHDI powinno być rozpoczynane i nadzorowane przez lekarza specjalistę doświadczonego w leczeniu zaburzeń hemostazy. Dawkowanie jest ściśle indywidualizowane i zależy od wielu czynników, w tym:

• Stopnia niedoboru czynnika VIII
• Lokalizacji i nasilenia krwawienia
• Stanu klinicznego pacjenta

Aktywność czynnika VIII wyraża się w jednostkach międzynarodowych (j.m.) lub procentach normy. Jedna jednostka międzynarodowa (1 j.m.) odpowiada ilości czynnika VIII zawartej w 1 ml normalnego osocza ludzkiego.

Dawkowanie w hemofilii A:

Obliczanie wymaganej dawki opiera się na obserwacji, że podanie 1 j.m. czynnika VIII na kg masy ciała powoduje wzrost jego aktywności w osoczu o 1,7% do 2,5% normy. Stosuje się następujący wzór:

Wymagana liczba jednostek = masa ciała (kg) x pożądany wzrost aktywności czynnika VIII (%) x 0,5

Tabela: Dawkowanie FANHDI w zależności od rodzaju krwawienia u pacjentów z hemofilią A

Dawkowanie w zabiegach chirurgicznych:

Tabela: Dawkowanie FANHDI w zabiegach chirurgicznych u pacjentów z hemofilią A

W profilaktyce długoterminowej krwawień u pacjentów z ciężką hemofilią A stosuje się zwykle 20-40 j.m./kg mc. co 2-3 dni. U młodszych pacjentów może być konieczne zwiększenie dawki lub skrócenie odstępów między podaniami.

Podczas leczenia zaleca się monitorowanie poziomu czynnika VIII w osoczu w celu dostosowania dawki i częstości podawania. Jest to szczególnie istotne w przypadku dużych zabiegów chirurgicznych.

Dawkowanie w chorobie von Willebranda:

Celem leczenia jest uzyskanie poziomu VWF:RCo >60% oraz FVIII:C ≥40% w osoczu. Zazwyczaj stosuje się dawkę 40-80 j.m./kg mc. czynnika von Willebranda oraz 20-40 j.m./kg mc. czynnika VIII. U pacjentów z chorobą von Willebranda typu 3 może być konieczne podanie początkowej dawki 80 j.m./kg mc. czynnika von Willebranda.

Dawkę należy podawać co 12-24 godziny, dostosowując ją do stanu klinicznego pacjenta i poziomów VWF:RCo oraz FVIII:C. Należy monitorować poziom FVIII:C, aby uniknąć jego nadmiernego wzrostu.

Sposób podawania

FANHDI należy podawać powoli dożylnie, z prędkością nieprzekraczającą 10 ml/min. Preparat powinien być rozpuszczony bezpośrednio przed podaniem, zgodnie z instrukcją producenta.

Indywidualna reakcja pacjentów na leczenie czynnikiem VIII może się różnić, co odzwierciedla się w różnych poziomach odzysku in vivo i różnych czasach półtrwania. Dlatego konieczne jest staranne monitorowanie leczenia i dostosowywanie dawki do odpowiedzi klinicznej pacjenta.

Przeciwwskazania

Jedynym bezwzględnym przeciwwskazaniem do stosowania preparatu FANHDI jest znana nadwrażliwość na substancję czynną lub którąkolwiek substancję pomocniczą. W przypadku wystąpienia reakcji alergicznej należy natychmiast przerwać podawanie leku i wdrożyć odpowiednie leczenie.

Interakcje

Nie są znane interakcje kompleksu czynnika VIII/czynnika von Willebranda z innymi produktami leczniczymi. Jednakże, ze względu na potencjalne ryzyko interakcji, zaleca się ostrożność przy jednoczesnym stosowaniu innych leków wpływających na układ krzepnięcia.

Stosowanie w ciąży i podczas karmienia piersią

Ze względu na rzadkie występowanie hemofilii A u kobiet, doświadczenie w stosowaniu FANHDI w okresie ciąży i karmienia piersią jest ograniczone. Preparat powinien być stosowany w tych okresach tylko wtedy, gdy jest to jednoznacznie wskazane, a potencjalne korzyści przewyższają ryzyko dla matki i płodu/dziecka.

Decyzja o zastosowaniu FANHDI u kobiet w ciąży lub karmiących piersią powinna być podjęta indywidualnie przez lekarza specjalistę, po dokładnej analizie korzyści i ryzyka.

Przedawkowanie

Nie zaobserwowano objawów przedawkowania ludzkiego kompleksu czynnika VIII/czynnika von Willebranda. Jednakże, w przypadku znacznego przedawkowania istnieje teoretyczne ryzyko wystąpienia powikłań zakrzepowo-zatorowych. W takiej sytuacji należy natychmiast przerwać podawanie leku i wdrożyć odpowiednie leczenie przeciwzakrzepowe pod ścisłym nadzorem lekarskim.

Mechanizm działania

FANHDI zawiera kompleks czynnika VIII i czynnika von Willebranda, które pełnią kluczowe role w procesie krzepnięcia krwi:

• Czynnik VIII działa jako kofaktor dla czynnika IX, przyspieszając aktywację czynnika X, co prowadzi do wytworzenia trombiny i powstania skrzepu fibrynowego
• Czynnik von Willebranda pośredniczy w adhezji płytek krwi do uszkodzonego śródbłonka naczyniowego oraz stabilizuje czynnik VIII, chroniąc go przed przedwczesną degradacją

Dzięki zawartości obu czynników, FANHDI skutecznie uzupełnia ich niedobór u pacjentów z hemofilią A i chorobą von Willebranda, przywracając prawidłową hemostazę.

Skład

FANHDI dostępny jest w postaci proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji. Preparat zawiera nominalnie:

• 250 j.m., 500 j.m. lub 1000 j.m. ludzkiego czynnika VIII krzepnięcia krwi (FVIII)
• Odpowiednio 300 j.m., 600 j.m. lub 1200 j.m. ludzkiego czynnika von Willebranda (VWF)

Dokładna zawartość czynników w każdej serii produktu jest podana na etykiecie. Preparat zawiera również substancje pomocnicze, które zapewniają stabilność i odpowiednie właściwości fizykochemiczne produktu.

FANHDI jest produktem pochodzenia ludzkiego, otrzymywanym z osocza dawców. Proces produkcji obejmuje etapy inaktywacji i eliminacji wirusów, co minimalizuje ryzyko przeniesienia czynników zakaźnych.