FANHDI - Kompleks czynnika VIII i czynnika von Willebranda

Wskazania do stosowania

FANHDI jest wskazany w następujących przypadkach:

• Zapobieganie i leczenie krwawień u pacjentów z hemofilią A (wrodzony niedobór ludzkiego czynnika VIII krzepnięcia)
• Zapobieganie i leczenie krwawień (w tym podczas zabiegów chirurgicznych) u pacjentów z chorobą von Wilgdy leczenie desmopresyną (DDAVP) jest nieskuteczne lub przeciwwskazane
• Leczenie nabytego niedoboru ludzkiego czynnika VIII krzepnięcia

Preparat FANHDI zawiera kompleks czynnika VIII i czynnika von Willebranda, co pozwala na jego szerokie zastosowanie w leczeniu zaburzeń krzepnięcia związanych z niedoborem tych czynników.

Dawkowanie i sposób podawania

Leczenie preparatem FANHDI powinno być rozpoczynane pod nadzorem lekarza specjalisty doświadczonego w leczeniu zaburzeń hemostazy. Dawkowanie jest ściśle indywidualne i zależy od wielu czynników, takich jak stopień niedoboru czynnika VIII, umiejscowienie i rozległość krwawienia oraz stan kliniczny pacjenta.

Dawkowanie w niedoborze czynnika VIII krzepnięcia:

Aktywność czynnika VIII w osoczu wyraża się w jednostkach międzynarodowych (j.m.) lub w procentach normy. Jedna jednostka międzynarodowa (j.m.) aktywności czynnika VIII odpowiada ilości czynnika VIII w 1 ml normalnego osocza ludzkiego.

Do obliczenia wymaganej dawki stosuje się następujący wzór:

Wymagana liczba jednostek = masa ciała (kg) x pożądany wzrost aktywności czynnika VIII (%) x 0,5

Dawkowanie należy dostosować indywidualnie w zależności od odpowiedzi pacjenta na leczenie. Poniżej przedstawiono zalecane schematy dawkowania w różnych sytuacjach klinicznych:

W leczeniu profilaktycznym krwawień u pacjentów z ciężką postacią hemofilii A stosuje się zwykle dawkę 20-40 j.m. czynnika VIII na kg masy ciała co 2-3 dni. U młodszych pacjentów może być konieczne skrócenie odstępów między wstrzyknięciami lub zwiększenie dawki.

Podczas leczenia zaleca się monitorowanie poziomu czynnika VIII w osoczu w celu dostosowania dawki i częstości podawania. Jest to szczególnie istotne w przypadku dużych zabiegów chirurgicznych.

Dawkowanie w chorobie von Willebranda:

W leczeniu choroby von Willebranda celem jest uzyskanie poziomu VWF:RCo >0,6 j.m./ml (60%) oraz FVIII:C ≥0,4 j.m./ml (40%) w osoczu. Zazwyczaj stosuje się dawkę 40-80 j.m./kg mc. czynnika von Willebranda oraz 20-40 j.m./kg mc. czynnika VIII.

U pacjentów z chorobą von Willebranda typu 3 może być konieczne podanie początkowej dawki czynnika von Willebranda wynoszącej 80 j.m./kg mc. Dawkę należy podawać co 12-24 h, dostosowując ją do stanu klinicznego pacjenta i poziomu VWF:RCo oraz FVIII:C.

Należy monitorować poziom FVIII:C, aby uniknąć jego nadmiernego wzrostu. Po 24-48 h leczenia może być konieczne zmniejszenie dawki, wydłużenie odstępów między dawkami lub zastosowanie produktów zawierających VWF z mniejszą ilością czynnika VIII.

Sposób podawania

FANHDI należy podawać powoli dożylnie, z prędkością nieprzekraczającą 10 ml/min. Preparat powinien być rozpuszczony bezpośrednio przed podaniem zgodnie z instrukcją producenta.

Przeciwwskazania

Jedynym przeciwwskazaniem do stosowania preparatu FANHDI jest znana nadwrażliwość na substancję czynną lub którąkolwiek substancję pomocniczą.

Interakcje

Nie są znane interakcje kompleksu czynnika VIII/czynnika von Willebranda z innymi produktami leczniczymi. Jednakże, ze względu na potencjalne ryzyko interakcji, zaleca się ostrożność przy jednoczesnym stosowaniu innych leków wpływających na układ krzepnięcia.

Stosowanie w ciąży i podczas karmienia piersią

Ze względu na rzadkie występowanie hemofilii A u kobiet, brak jest wystarczających danych dotyczących stosowania preparatu FANHDI w okresie ciąży i karmienia piersią. Z tego powodu preparat powinien być stosowany w tych okresach tylko wtedy, gdy jest to jednoznacznie wskazane, a potencjalne korzyści przewyższają ryzyko.

Przedawkowanie

Nie zaobserwowano objawów przedawkowania ludzkiego kompleksu czynnika VIII/czynnika von Willebranda. Jednakże, w przypadku znacznego przedawkowania istnieje ryzyko wystąpienia powikłań zakrzepowo-zatorowych. W takiej sytuacji należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem.

Mechanizm działania

FANHDI zawiera kompleks czynnika VIII i czynnika von Willebranda, które pełnią kluczowe role w procesie krzepnięcia krwi. Czynnik VIII jest kofaktorem dla czynnika IX w kaskadzie krzepnięcia, natomiast czynnik von Willebranda pełni funkcję nośnika dla czynnika VIII oraz bierze udział w adhezji płytek krwi do uszkodzonego śródbłonka naczyniowego.

Skład preparatu

FANHDI dostępny jest w postaci proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji. Preparat zawiera nominalnie:

• 250 j.m. ludzkiego czynnika VIII krzepnięcia krwi (FVIII) i 300 j.m. ludzkiego czynnika von Willebranda (VWF)
• 500 j.m. FVIII i 600 j.m. VWF
• 1000 j.m. FVIII i 1200 j.m. VWF

Preparat FANHDI stanowi skuteczną opcję terapeutyczną w leczeniu zaburzeń krzepnięcia związanych z niedoborem czynnika VIII i czynnika von Willebranda. Jego stosowanie wymaga ścisłego nadzoru lekarskiego i indywidualnego dostosowania dawkowania do potrzeb pacjenta.